Alessandra Manes U.O. Cardiologia, Dipartimento Cardio-Toraco-Vascolare, Azienda Ospedaliero-Universitaria S. Orsola- Malpighi, Bologna
Fabio Dardi U.O. Cardiologia, Dipartimento Cardio-Toraco-Vascolare, Azienda Ospedaliero-Universitaria S. Orsola- Malpighi, Bologna
Enrico Gotti U.O. Cardiologia, Dipartimento Cardio-Toraco-Vascolare, Azienda Ospedaliero-Universitaria S. Orsola- Malpighi, Bologna
Massimiliano Palazzini U.O. Cardiologia, Dipartimento Cardio-Toraco-Vascolare, Azienda Ospedaliero-Universitaria S. Orsola- Malpighi, Bologna
Nazzareno Galiè U.O. Cardiologia, Dipartimento Cardio-Toraco-Vascolare, Azienda Ospedaliero-Universitaria S. Orsola- Malpighi, Bologna
L’Ipertensione Arteriosa Polmonare (IAP) è una forma rara di ipertensione polmonare e comprende un gruppo eterogeneo di condizioni cliniche: può essere “associata” a malattie del tessuto connettivo, HIV, ipertensione portale, shunt congeniti sistemico-polmonari e schistosomiasi oppure può manifestarsi come processo patologico “isolato” in assenza di patologie predisponenti (IAP idiopatica, ereditaria e da farmaci/tossine). In tutte queste condizioni, l’aumento della pressione polmonare è dovuto a un marcato rimodellamento proliferativo/ostruttivo intrinseco della parete dei vasi di resistenza polmonari.
I dati epidemiologici dimostrano una chiara prevalenza del genere femminile; ciò è particolarmente evidente nelle forme di IAP “isolata”, mentre nelle forme “associate” il rapporto femmine/maschi risulta influenzato dalle caratteristiche epidemiologiche della patologia di base. Le principali ipotesi per giustificare l’aumento dell’incidenza di IAP nel genere femminile attribuiscono un ruolo patogenetico agli ormoni sessuali, ai meccanismi autoimmunitari e a determinanti genetici legati al cromosoma X.
La presentazione clinica ha caratteristiche simili nei due sessi, anche se l’età di esordio tende a essere più precoce nelle femmine, mentre la prognosi risulta peggiore nei maschi: queste peculiarità di genere potrebbero essere giustificate dall’influenza degli ormoni sessuali femminili che, pur favorendo lo sviluppo della malattia, potrebbero anche influenzarne favorevolmente il decorso e la risposta ai trattamenti (“estrogen paradox”).
Il legame patogenetico tra gravidanza e IAP è poco chiaro; peraltro, è indiscusso che le alterazioni emodinamiche che accompagnano la gravidanza siano scarsamente tollerate in presenza di IAP giustificando la significativa incidenza di deterioramento clinico e l’elevata mortalità materna che caratterizzano le fasi più avanzate della gestazione quando si realizza il massimo aumento della volemia e della portata cardiaca.
Il ruolo dei farmaci contraccettivi orali, così come il ruolo della terapia sostitutiva ormonale post-menopausale, è tuttora controverso in quanto, anche se sussiste il sospetto di un legame patogenetico con la IAP, un’associazione formale non è mai stata documentata.