Giampietro Marchetti UOC Pneumologia, Spedali Civili, Brescia
Federico Quadri UOC Pneumologia, Spedali Civili, Brescia
Alberto Valsecchi UOC Pneumologia, Spedali Civili, Brescia
Sabrina Arondi UOC Pneumologia, Spedali Civili, Brescia
Gianfranco Tassi UOC Pneumologia, Spedali Civili, Brescia
DOI: 10.36166/2531-4920-2016-31-37
In Europa si definisce rara una malattia che colpisce meno dello 0,05% della popolazione. Globalmente, le malattie pleuriche coinvolgono circa 300/100.000 ab/anno, ma circa il 5% di esse sono patologie rare. In questo articolo, vengono considerate le pleuropatie rare che sono state osservate durante la nostra trentennale esperienza; ne sono state diagnosticate 50 fra i circa 12.000 casi di versamento pleurico (0,4%) e le circa 3.000 toracoscopie mediche (1,6%). Le pleuropatie rare vengono classificate in malattie del sistema linfatico, patologie granulomatose, collagenopatie, neoplasie, malattie con origine sottodiaframmatica e da radiazioni. Fra le linfopatie, abbiamo diagnosticato 3 casi di sindrome delle unghie gialle, caratterizzata da ispessimento della pleura parietale e viscerale, e 1 caso di morbo di Gorham-Stout con versamento pleurico siero-ematico bilaterale. Le malattie granulomatose che possono coinvolgere la pleura sono la sarcoidosi (3 casi), che si può manifestare con versamento pleurico o più raramente con idropneumotorace, e l’actinomicosi (1 caso in un paziente etilista). Il lupus eritematoso sistemico (LES) e l’artrite reumatoide (AR) sono collagenopatie che possono determinare coinvolgimento pleurico. Solitamente esse si associano ad una sindrome sistemica che può condurre alla diagnosi. Noi abbiamo diagnosticato 3 casi di LES e 4 casi di AR. I casi di sindrome del diaframma poroso riscontrati nella nostra esperienza includono 2 casi di sindrome di Meigs, circa 10 casi dovuti a dialisi peritoneale e 3 casi di endometriosi pleurica. Solo in un terzo dei pazienti è stato possibile documentare la presenza di soluzioni di continuo diaframmatiche. Le neoplasie coinvolgenti la pleura che abbiamo raramente riscontrato sono: linfoma primitivo effusivo, leucemia a cellule capellute, emangioendotelioma, adenocarcinoma epatoide, meningioma, tumore mammario in un paziente di sesso maschile e timoma. La nostra esperienza suggerisce che le pleuropatie rare sono spesso associate ad una sindrome sistemica, la cui attenta valutazione facilita la diagnosi.
