Rassegna di Patologia dell'Apparato Respiratorio

Antonio Corrado Past President AIPO-ITS/ETS

L’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) definisce le malattie croniche come “problemi di salute che richiedono un trattamento continuo durante un periodo di tempo da anni a decadi” e che hanno quindi un notevole impatto sul consumo di risorse sanitarie. Si calcola che il 70-80% delle risorse sanitarie a livello mondiale verrà impiegato per il trattamento della cronicità nei prossimi anni. Il 40% circa della popolazione italiana (24 milioni di persone) è affetta da una malattia cronica e di questi circa il 50% (12,5 milioni) presenta una compromissione cronica a carico di più organi (multi-cronicità). Le stime di proiezione della cronicità indicano che nel 2028 il numero di malati cronici salirà a 25 milioni e quello dei multi-cronici a 14 milioni e di conseguenza aumenteranno i costi di gestione delle patologie. La stima attuale della spesa in Italia per la cronicità è di circa 66,7 miliardi di euro con una previsione di crescita, secondo l’Istituto Nazionale di Statistica, fino a 70,7 miliardi di euro nel 2028. Il problema della cronicità rappresenta quindi una sfida molto importante per il futuro di tutti i sistemi sanitari. Tra le malattie respiratorie croniche la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) è sicuramente una di quelle con un elevato impatto epidemiologico e quindi economico sulla popolazione.

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Mauro Carone Past President AIPO-ITS/ETS

La Pneumologia è una delle branche della moderna Medicina nelle quali la tecnologia è in costante sviluppo.
Ricorderemo tutti i primi ventilatori domiciliari. Non erano provvisti di null’altro che di un monitor, più o meno piccolo, dal quale andare a verificare “de visu” l’impostazione dei parametri di ventilazione; i più avanzati avevano anche la possibilità di vedere alcune curve. Orbene, oggigiorno nessuno di noi lavorerebbe con un ventilatore non in grado di “scaricare” i dati o, meglio ancora, di trasmetterli per il controllo del paziente.
Se da una parte, però, la tecnologia progredisce di giorno in giorno, ci sono due temi che bisogna affrontare. 
Il primo è la necessità di inquadrare le patologie croniche respiratorie non soltanto( con la classificazione per gravità ma anche definendo quali servizi assistenziali e di home care sono necessari nei differenti livelli di gravità.
Il secondo è la necessità che l’ente regolatore che bandisce gare d’acquisto/appalto/service/noleggio faccia una scelta ponderata non solo dal punto di vista economico ma anche dei requisiti tecnologici e di affidabilità. Criteri quali quello dell’offerta economicamente più vantaggiosa qualità-prezzo, seppur con i correttivi del sistema di ponderazione, dovrebbero ulteriormente indagare i livelli tecnologici di quanto viene offerto insieme a quanto richiesto dalle Società Scientifiche quali requisiti minimi tecnologici e di assistenza.
Proprio nell’ottica di permettere un corretto bilanciamento tra sostenibilità e qualità delle cure, AIPO-ITS/ETS ha voluto redigere questo documento sulle principali patologie respiratorie croniche.
Come il lettore potrà apprezzare, abbiamo datompio spazio proprio alla definizione di quali siano i servizi assistenziali e quali i servizi di home care necessari ai pazienti in accordo con il loro livello di gravità. Insomma, abbiamo provato a definire quali siano i livelli minimi di assistenza per ciascuna patologia cronica e per ciascun livello, di gravità della stessa. All’interno di questa declinazione per livelli di assistenza i provider potranno declinare le loro tecnologie assistenziali agli standard richiesti.

Buona lettura a tutti

Adriano Vaghi Past President AIPO-ITS/ETS, Milano

Claudio Micheletto UOC di Pneumologia, Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona, Presidente AIPO-ITS/ETS

La patologia

La broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) è una malattia polmonare eterogenea, caratterizzata da sintomi respiratori cronici (tosse, dispnea, produzione di secrezioni) dovuta a anormalità delle vie aeree (bronchite, bronchiolite) e/o degli alveoli (enfisema) che causano una persistente, spesso progressiva, ostruzione delle vie aeree ¹. Le principali esposizioni ambientali che determinano la BPCO sono il fumo di tabacco e l’inalazione di particelle tossiche e di gas negli ambienti domestici e per l’inquinamento all’esterno, ma possono contribuire altri fattori ambientali e predisponenti, come un’anormale sviluppo polmonare e un accelerato invecchiamento polmonare. I pazienti che presentano i sintomi tipici, con una esposizione ai fattori di rischio, dovrebbero essere indirizzati all’esecuzione di una spirometria per una corretta diagnosi. In un appropriato contesto clinico, la presenza di una ostruzione bronchiale non completamente reversibile rimane l’elemento diagnostico fondamentale ¹. La BPCO si manifesta con dispnea, limitazione delle consuete attività, tosse con produzione di secrezioni e si caratterizza con episodi acuti di peggioramento, definiti riacutizzazioni, che sono caratterizzati da aggravamento dei sintomi ed influenzano lo stato di salute e la prognosi ¹.

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Daniela Savi UOC Fibrosi Cistica, Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona

La patologia

La fibrosi cistica è una malattia genetica a trasmissione autosomica recessiva causata da mutazioni del gene che codifica per una proteina chiamata Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR). Il difetto della proteina CFTR determina un’anomalia nel trasporto del cloro e del bicarbonato a livello della superficie apicale delle cellule epiteliali del sistema respiratorio, pancreatico, gastrointestinale, delle ghiandole sudoripare e di altri organi ¹. 

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Giuseppe Insalaco Disturbi respiratori durante il Sonno, Consiglio Nazionale delle Ricerche, Istituto di Farmacologia Traslazionale (IFT), Palermo

Anna Lo Bue Disturbi respiratori durante il Sonno, Consiglio Nazionale delle Ricerche, Istituto di Farmacologia Traslazionale (IFT), Palermo

Adriana Salvaggio Disturbi respiratori durante il Sonno, Consiglio Nazionale delle Ricerche, Istituto di Farmacologia Traslazionale (IFT), Palermo

La patologia

L’apnea ostruttiva nel sonno (OSA) è un disturbo respiratorio caratterizzato dalla ricorrenza durante il sonno di episodi di ostruzione parziale o completa delle prime vie respiratorie che alterano la normale architettura del sonno e determinano ipossiemia intermittente, ipercapnia, stress ossidativo, ipertono simpatico; questi fenomeni sono alla base di manifestazioni cliniche tra cui astenia, sonnolenza diurna, deficit attentivo-mnesico, e si associano ad un maggiore rischio per malattie cardiovascolari, neurologiche, metaboliche, oncologiche. L’OSA si caratterizza per una significativa eterogeneità fisiopatologica e clinica. I fattori di rischio per OSA sono, tra gli altri, le alterazioni anatomo-funzionali delle vie aeree superiori, l’obesità, il tabagismo, il consumo di alcol, l’età, il sesso e la menopausa. L’OSA è una malattia che necessita di azioni diagnostiche e terapeutiche coordinate per garantire un intervento ottimale e completo. Il fabbisogno assistenziale, nonostante i miglioramenti degli ultimi anni, è ancora distante dall’essere soddisfacente. Per promuovere la qualità dell’assistenza, la sicurezza delle cure e l’uso appropriato delle risorse, è necessario costruire un sistema integrato di gestione condivisa tra ospedale e territorio, con servizi assistenziali domiciliari per livelli di gravità.

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Raffaele Scala UOC Pneumologia e UTIP, Dipartimento Cardio-Toraco-Neurovascolare, Ospedale S. Donato, Arezzo

Teresa Renda UOC Pneumologia e UTIP, Dipartimento Cardio-Toraco-Neurovascolare, Ospedale S. Donato, Arezzo

La patologia

L’insufficienza respiratoria cronica (IRC) è un’entità nosologica che rientra nella definizione delle sindromi, essendo legata non ad una specifica malattia ma ad un gruppo eterogeneo di patologie a carico prevalentemente del sistema respiratorio e/o neuromuscolare con deterioramento progressivo di uno o più meccanismi che garantiscono l’efficienza degli scambi gassosi. Oltre alle patologie polmonari croniche ostruttive (quali la broncopneumopatia cronica ostruttiva, BPCO), esistono numerosi quadri patologici, quali le malattie neuro-muscolari (sclerosi laterale amiotrofica, distrofie muscolari, miopatie, etc.) e le deformità della gabbia toracica (cifoscoliosi), che possono esitare in IRC necessitante trattamento con ventilazione meccanica a lungo termine. L’IRC può essere di tipo ipossiemico-normocapnica (caratterizzata da prevalente deficit di ossigenazione) o ipercapnica (associata a ritenzione di anidride carbonica) ¹. Nel caso della IRC ipossiemica, oltre al trattamento della malattia di base e delle sue complicanze, risulta generalmente indicata l’ossigenoterapia a lungo termine.
Nel caso della IRC ipercapnica, oltre al trattamento della patologia di base e delle sue complicanze, può essere necessaria l’assistenza respiratoria tramite ventilazione meccanica per correggere l’ipoventilazione, associata o meno a ossigenoterapia. Nei pazienti per i quali è necessario un supporto ventilatorio notturno (e per poche ore diurne), è generalmente indicata la ventilazione non invasiva (attraverso una interfaccia nasale, oronasale, full face). Nei pazienti con necessità di supporto ventilatorio prolungato oltre 12-16 h/die, viene indicata la ventilazione meccanica invasiva (attraverso tracheostomia) ^2-4. Le malattie neuromuscolari, pur essendo meno rilevanti da un punto di vista epidemiologico rispetto alla BPCO, comportano una grande disabilità con conseguente maggior impatto sia da un punto di vista socio-economico che clinico-assistenziale ^4,5. 
L’insufficienza respiratoria risulta una sindrome progressivamente invalidante e si associa spesso ad altre comorbilità; in tale contesto la ventilazione meccanica domiciliare (VDM) rappresenta un trattamento indispensabile che necessita di una rete assistenziale integrata al fine di garantire al paziente percorsi appropriati, riducendo il ricorso alle ospedalizzazioni e privilegiando il “setting” territoriale-domiciliare. 

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Michele Vitacca UO Pneumologia Riabilitativa ICS Maugeri IRCCS, Lumezzane (BS)

La patologia 

Il sospetto pneumologico per patologie neuromuscolari (NM) viene da una attenta anamnesi di stanchezza diurna, frequenti risvegli, disturbi del sonno, frequenti infezioni, episodi di ab ingestis, mancafiato non spiegabile, letargia e sedentarietà ^1-3. Gli obiettivi di trattamento delle malattie NM sono vincolati dalla storia naturale della singola forma patologica, che può avere decorso lentamente o rapidamente progressivo ¹. In base all’evoluzione e alla tipologia delle specifiche forme si potrà verificare una compromissione di più organi o apparati con potenziale insufficienza di più funzioni. L’intervento sarà quindi indirizzato a fini preventivi, curativi (ove possibile) e compensativi ¹. Anche ritardare l’evoluzione in senso peggiorativo della malattia è un risultato degno di essere perseguito. L’obiettivo del trattamento riguarda quattro grandi aree: 1) funzione motoria, 2) funzioni di sopravvivenza, 3) funzione cognitivo-comunicativa, 4) sfera psicologica ¹. Tra gli obiettivi di cura e riabilitazione ricordiamo pertanto: 1. apprendimento al corretto uso di ausili ed ortesi motori e respiratori e comunicativi, 2. stabilizzazione massimo grado di autonomia possibile nello svolgimento delle ADL e per un reinserimento in ambito familiare, sociale e lavorativo, 3. miglioramento della qualità di vita ¹.

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