Il ruolo fondamentale del team multidisciplinare nel carcinoma adenoido-cistico della trachea| Rassegna di Patologia dell'Apparato Respiratorio

Abstract

Uomo di 57 anni, ex fumatore da oltre 20 anni, camionista, senza patologie di base, giungeva alla nostra attenzione per dispnea, ortopnea, oppressione toracica ed emoftoe. La sintomatologia dispnoica era insorta da circa 1 mese, dapprima sotto sforzo, indi a riposo. Il paziente si era sottoposto a Rx torace (Fig. 1) e ad accertamenti cardiologici (ECG ed ecocardio) con risultati nella norma; dopo la comparsa di emoftoe si era recato in Pronto Soccorso. Obiettivamente erano presenti cornage e tirage che si accentuavano con la posizione supina (il paziente riferiva di non dormire da almeno 3 notti). Veniva effettuata una visita otorinolaringoiatrica con un reperto non significativo. Il paziente veniva quindi sottoposto a TAC torace con mezzo di contrasto (Fig. 2) che evidenziava stenosi di circa il 70% del lume tracheale nella sua porzione prossimale per la presenza di neoformazione a base di impianto sul versante laterale sinistro con erosione della cartilagine ed estensione cranio-caudale per circa 16 mm. Domenica pomeriggio, indisponibilità di R.O.S.E., paziente marcatamente dispnoico; si concordava con il chirurgo toracico immediata disostruzione broncoscopica in previsione di chirurgia radicale nel sospetto di carcinoma adenoido-cistico della trachea.

Caso clinico

Uomo di 57 anni, ex fumatore da oltre 20 anni, camionista, senza patologie di base, giungeva alla nostra attenzione per dispnea, ortopnea, oppressione toracica ed emoftoe.

La sintomatologia dispnoica era insorta da circa 1 mese, dapprima sotto sforzo, indi a riposo. Il paziente si era sottoposto a Rx torace (Fig. 1) e ad accertamenti cardiologici (ECG ed ecocardio) con risultati nella norma; dopo la comparsa di emoftoe si era recato in Pronto Soccorso. Obiettivamente erano presenti cornage e tirage che si accentuavano con la posizione supina (il paziente riferiva di non dormire da almeno 3 notti).

Veniva effettuata una visita otorinolaringoiatrica con un reperto non significativo. Il paziente veniva quindi sottoposto a TAC torace con mezzo di contrasto (Fig. 2) che evidenziava stenosi di circa il 70% del lume tracheale nella sua porzione prossimale per la presenza di neoformazione a base di impianto sul versante laterale sinistro con erosione della cartilagine ed estensione cranio-caudale per circa 16 mm.

Domenica pomeriggio, indisponibilità di R.O.S.E., paziente marcatamente dispnoico; si concordava con il chirurgo toracico immediata disostruzione broncoscopica in previsione di chirurgia radicale nel sospetto di carcinoma adenoido-cistico della trachea.

Il paziente veniva quindi sottoposto a broncoscopia rigida che documentava un reperto ancor più grave dell’imaging radiologico (Fig. 3): il lume tracheale a livello del 1-2 anello cartilagineo appariva completamente stenotico verosimilmente per la deposizione di coaguli a livello del tessuto patologico. La lesione presentava ampia base di impianto a livello del versante laterale sinistro della parete tracheale, erano presenti gettoni di tessuto solido occludenti anche a partenza dal versante anteriore e a livello della giunzione tra la parete laterale destra e la pars membranacea della trachea.

Con tecnica di coring-out supportata dall’utilizzo di pinza ottica si perveniva ad una buona ricanalizzazione del lume tracheale (Fig. 4) con immediato miglioramento soggettivo.

L’esame istologico del tessuto asportato confermò la diagnosi ipotizzata di carcinoma adenoido-cistico tracheale e 3 giorni dopo la disostruzione endoscopica, il paziente fu sottoposto a chirurgia radicale con intervento di resezione-anastomosi tracheale: furono asportati 2,5 cm di trachea con margini di resezione indenni all’esame del pezzo operatorio. Il decorso post-chirurgico è stato regolare. La rivalutazione broncoscopica a 7 giorni dall’intervento documentava la completa pervietà del lume tracheale con esiti chirurgici di aspetto regolare (Fig. 5).

Discussione

Le neoplasie primitive della trachea sono patologie rare e più frequentemente maligne. Tra queste il carcinoma adenoido-cistico è il secondo per frequenza (16% dei casi), dopo il carcinoma squamocellulare (45% dei casi) ed è caratterizzato da un’età di insorgenza più bassa (quarta/quinta decade di vita) e una prognosi migliore seppur gravata da frequenti recidive ¹.

La neoplasia presenta crescita lenta e la sintomatologia di esordio è spesso subdola con possibilità di ostruzione marcata della trachea alla diagnosi come nel caso descritto.

Il trattamento di elezione è chirurgico con intervento di resezione-anastomosi tracheale, da valutarsi, se tecnicamente eseguibile, anche in casi localmente avanzati o metastatici per la storia naturale della patologia caratterizzata da una lenta evolutività e da una prognosi a lungo termine nettamente migliore degli altri istotipi ².

Nel caso di margini di resezione interessati dalla neoplasia è indicata la radioterapia adiuvante che si è dimostrata talmente efficace da rendere le complicanze intra e perioperatorie il rischio maggiore dell’intervento chirurgico piuttosto che la presenza di margini patologici ³.

La pneumologia interventistica, in termini di disostruzione meccanica con posizionamento di stent laddove indicato, svolge un ruolo fondamentale in caso di insufficienza respiratoria: trattamento ponte in previsione di intervento chirurgico o di trattamento delle recidive quando la chirurgia non fosse più indicata per neoplasia non resecabile.

La letteratura mostra come, in misura sempre maggiore, questo ruolo sia esaltato e portato a maggior efficacia nell’ambito di un approccio multidisciplinare, sia alla diagnosi, come nel caso descritto, sia nel corso della storia naturale della malattia, caratterizzata appunto da lenta evoluzione ed alta frequenza di recidive soprattutto locali.

In casi che arrivino a valutazione con una riduzione critica del lume tracheale infatti la chirurgia è gravata da elevata mortalità intra e perioperatoria anche quando anatomicamente possibile. Il ripristino di un lume aereo sufficiente mediante disostruzione in broncoscopia rigida consente un’adeguata gestione delle vie aeree prima e durante l’intervento rendendo possibile l’esecuzione di quest’ultimo in elezione o urgenza differibile e il suo inserimento in un contesto di multidisciplinarietà nel quale il radioterapista e l’oncologo possano intervenire con efficacia ^4,5.

L’elevata frequenza di recidive in un lungo lasso di tempo comporta un elevato rischio di impegno delle vie aeree centrali anche nel corso del follow-up ed in pazienti già trattati chirurgicamente. È stato recentemente evidenziato come il coinvolgimento della pneumologia interventistica nel trattamento palliativo delle recidive nel contesto di un approccio mutidisciplinare possa contribuire ad un allungamento dell’aspettativa di vita rispetto ad un approccio “tradizionale” basato sul trattamento chemio e radioterapico della recidiva ⁶. Questo aspetto risulta cruciale nel carcinoma adenoido-cistico, in considerazione della lenta evolutività di una patologia in cui l’aspettativa di vita è mediamente lunga e il coinvolgimento respiratorio può determinare la prognosi ².

Figure e tabelle

Figura 1.Rx torace. Proiezione PA. Nella norma.

Figura 2.TAC torace con mezzo di contrasto. A) sezione trasversale: B) sezione sagittale: stenosi tracheale evidenziata con freccia bianca C) sezione frontale: stenosi tracheale evidenziata con freccia rossa.

Figura 3.Immagine endoscopica in broncoscopia rigida: stenosi tracheale a livello del 1-2 anello cartilagineo per la presenza di tessuto ad ampia base di impianto sul versante laterale sinistro della trachea e di gettoni di tessuto solido occludenti anche a livello del versante anteriore e della giunzione tra la parete laterale destra e la pars membranacea della trachea. Visibile a questo livello il becco di flauto del broncoscopio rigido.

Figura 4.Immagine endoscopica in broncoscopia rigida: ricanalizzazione di > 50% del lume tracheale dopo disostruzione meccanica. Visibile l’anello tracheale rotto in sede di lesione.

Figura 5.Immagine endoscopica in broncoscopia flessibile: controllo dopo 1 settimana dall’intervento di resezione-anastomosi tracheale. Completa pervietà endoluminale. Margini di resezione di aspetto regolare.

Riferimenti bibliografici

1. Madariaga MLL, Gaissert HA. Overview of malignant tracheal tumors. Ann Cardiothorac Surg. 2018; 7:244-254. DOI
2. Piorek A, Pluzanski A, Knetki-Wroblewska M. Treatment outcomes of patients with primary tracheal tumors - analysis of a large retrospective series. BMC Cancer. 2024; 24:686. DOI
3. Krishnasami S, Tang CY, Tan PH. Tracheal adenoid cystic carcinoma with microscopic positive margin-how we approached with a systematic analysis review of its management. Indian J Thorac Cardiovasc Surg. 2024; 40:332-340. DOI
4. Elhidsi M, Zaini J, Ghanie A. Therapeutic bronchoscopy followed by sequential radiochemotherapy in the management of life-threatening tracheal adenoid cystic carcinoma: a case report. J Med Case Rep. 2022; 16:243. DOI
5. Charlton P, Pitkin L. Airway compromise due to adenoid cystic carcinoma obstructing the distal trachea: a review of current management and clinical trials. BMJ Case Rep. 2015; 2015:bcr2014204063. DOI
6. Yazaki T, Sonehara K, Araki T. Impact of interventional bronchoscopy on long-term survival in patients with primary tracheal adenoid cystic carcinoma: a single-center experience. Case Rep Oncol. 2024; 17:305-310. DOI