Maschio, ippocratismo digitale e dispnea| Rassegna di Patologia dell'Apparato Respiratorio

Inquadramento clinico

Uomo di 49 anni, fumatore (28 P/Y).

Vaccinato per SARS-CoV-2 con tre dosi, ultima delle quali somministrata sei mesi fa.

Esposto a polveri inorganiche (lana di vetro, cemento).

Anamnesi famigliare negativa per malattie respiratorie, epatiche, autoimmuni ed ematologiche.

Anamnesi patologica remota: episodi di edema della glottide.

Accede all’ambulatorio di Medicina perché negli ultimi sei mesi lamenta dispnea da sforzo e tosse secca progressivamente ingravescenti, associati ad inappetenza e calo ponderale. Riferisce un ulteriore peggioramento dei sintomi nell’ultimo mese, dopo infezione da SARS-CoV-2 (episodio con sintomi lievi gestito a domicilio con paracetamolo).

All’esame obiettivo presenta: riduzione marcata e diffusa del murmure vescicolare e importante ippocratismo digitale. Nessun segno di impegno del cuore destro. Nessun segno riferibile a connettivopatie.

Gli esami ematici evidenziano: rialzo della proteina C reattiva - 15,5 mg/L (v.n. < 5.0); lieve rialzo del LDH - 328 UM (v.n. 135-225); lieve leucocitosi (GB 11.090 /ml - monociti 1020/ml).

Negativa la ricerca delle precipitine e tutta la batteria di esami per autoimmunità (ANA, ENA, anticorpi anti-sintetasi, ANCA).

Prove di funzionalità respiratoria

Vengono eseguite le prove di funzionalità respiratoria (Tab. I a-b).

Alla pletismografia i volumi polmonari sono sostanzialmente nella norma, mentre la DLCO presenta una riduzione moderata (riquadro rosso). Il 6 minute walking test documenta una deflessione significativa della SpO₂ e una riduzione della distanza percorsa rispetto al predetto (riquadro giallo)A tre mesi si evidenzia un lieve peggioramento funzionale caratterizzato da un aumento del volume residuo (RV + 230 ml) e una riduzione della capacità polmonare totale rispetto al basale (TLC - 490 ml). TLC e RV rimangono comunque nei limiti della normalità rispetto al predetto.

Il 6 minute walking test a tre mesi documenta l’insorgenza di una franca insufficienza respiratoria latente, associata ad ulteriore riduzione della distanza percorsa rispetto al basale (-50 m).

HRCT Torace

La HRCT (Fig. 1) dimostra la presenza di enfisema centrolobulare ai lobi superiori associato a multiple aree di attenuazione ground glass prevalenti nelle regioni mantellari di entrambi gli emitoraci. Nel contesto del ground glass si inscrivono numerose cisti, le maggiori a morfologia piuttosto irregolare, che mostrano un esile subpleural sparing suggestive di AIRSPACE ENLARGEMENT WITH FIBROSIS (AEF).

BAL

CriobiopsiaTB

Dopo discussione multidisciplinare si propone lavaggio broncoalveolare (BAL) e criobiopsia transbronchiale. Il BAL viene eseguito in un ramo segmentario del lobare medio e vengono effettuate criobiopsie transbronchiali (sonda da 1,7 mm - freezing time 8 s) attraverso i rami segmentari laterale e dorsale del bronco lobare inferiore di destra.

L’esame citologico su BAL mostra una discreta cellularità, caratterizzata prevalentemente da macrofagi pigmentati (Cells/ml = 201.000 macrofagi 95%; linfociti 3%; neutrofili 2%). Negativi gli accertamenti microbiologici.

L’analisi istologica della biopsia polmonare eseguita con criosonda evidenzia la presenza di spazi alveolari occupati da macrofagi pigmentati (desquamative interstitial pneumonia pattern), fibrosi interstiziale ialina, aree di enfisema centrolobulare circondate da fibrosi ialina e focolai di polmonite in via di organizzazione.

Diagnosi

Il caso viene ridiscusso dal team multidisciplinare e viene proposta la diagnosi di SMOKING-RELATED INTERSTITIAL LUNG DISEASE. L’ippocratismo digitale è stato descritto caratteristicamente importante nelle casistiche di “Desquamative Interstitial Pneumonitis-DIP”.

In una minoranza dei soggetti affetti da smoking-related interstitial fibrosis, probabilmente per un background genetico non ancora ben definito, il processo patologico può progredire anche dopo la cessazione dell’abitudine tabagica e la terapia steroidea.

Take home message

AIRSPACE ENLARGEMENT WITH FIBROSIS

VERSUS USUAL INTERSTITIAL PNEUMONIA

AEF e UIP sono accomunati dalla presenza di cisti aeree alla TC.

Le cisti dell’AEF mostrano subpleural sparing.

L’honeycombing al contrario è strettamente adeso alla pleura.

HRCT Istopatologia

Figure e tabelle

Tabella Ia.

Tabella Ib.

Figura 1.

Figura 2.

Riferimenti bibliografici

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