Un caso di lesione bronchiale di Dieulafoy| Rassegna di Patologia dell'Apparato Respiratorio

Abstract

La malattia di Dieulafoy viene definita come un’anomalia vascolare caratterizzata dalla presenza di un’arteria
displastica tortuosa nella sottomucosa, da cui derivano i rami vascolari che possono essere localizzati nella
mucosa. Una donna di 36 anni è stata ricoverata in ospedale con emottisi recidivante. Dopo una prima broncoscopia
in urgenza, una nuova broncoscopia ha mostrato nel ramo ventrale del bronco lobare superiore di
sinistra (B3) la presenza di una piccola protrusione di mucosa riccamente vascolarizzata con canalizzazione
periferica conservata. Con l’arteriografia è stata eseguita la deafferentazione vascolare dei rami periferici e
infine del terzo medio del ramo “madre”.

Introduzione

La malattia di Dieulafoy fu inizialmente descritta nel 1898 da un chirurgo francese George Dieulafoy come causa di sanguinamento nello stomaco. È stata definita come un’anomalia vascolare caratterizzata dalla presenza di un’arteria displastica tortuosa nella sottomucosa, da cui derivano i rami vascolari che possono essere localizzati nella mucosa ¹.

La malattia compare comunemente nel tratto digestivo e raramente è stata segnalata la malattia di Dieulafoy a localizzazione bronchiale. Forse a causa della difficoltà diagnostica, sono stati segnalati meno di 50 casi ². Questa lesione porta a un’emottisi massiva, condizione potenzialmente gravata da un alto tasso di mortalità. In emergenza è richiesto un intervento rapido ed efficace al fine di aumentare le possibilità di sopravvivenza. Diversi fattori possono causare emottisi nella malattia di Dieulafoy a localizzazione bronchiale. Una lesione iatrogena (per esempio, la biopsia o il lavaggio mediante broncoscopia) può causare una rottura dei vasi della lesione e conseguente emottisi massiva. Una anamnesi positiva per patologie respiratorie quali tubercolosi, bronchiectasie, bronchiti croniche e polmonite frequente e l’abitudine tabagica ³ possono contribuire all’emottisi fatale spontanea.

Caso clinico

Una donna di 36 anni veniva ricoverata in ospedale con emottisi recidivante (primo episodio circa sei mesi prima). Era una non fumatrice, presentava orticaria cronica (riferiva allergia a vari farmaci non ulteriormente specificati). Non era chiaro se gli episodi di emottisi fossero stati anche accompagnati da epistassi. Una precedente consulenza dello specialista otorinolaringoiatra aveva riportato alla laringoscopia la presenza di segni di sanguinamento dall’epiglottide e un precedente test Quantiferon TB risultava negativo. Una successiva TC del torace con mdc aveva mostrato aree confluenti multiple con aspetto di vetro smerigliato come da impegno interstizio-alveolare a livello del lobo medio e in gran parte del polmone sinistro, in particolare nel lobo inferiore e nella regione lingulare; opacizzazione regolare del tronco e dei rami principali dell’arteria polmonare; le arterie bronchiali erano di calibro preservato. Una broncoscopia diagnostica in urgenza veniva eseguita con assistenza anestesiologica dopo l’acquisizione del consenso informato.

Durante la broncoscopia veniva riportato sanguinamento attivo dal segmento ventrale (B3), già presente all’esplorazione endoscopica, del bronco lobare superiore sinistro; venivano eseguiti più lavaggi per l’esame batteriologico e citologico in corrispondenza del suddetto ramo e praticata l’emostasi posizionando catetere 5-F-Fogarty.

Dopo circa un mese una nuova broncoscopia mostrava nel ramo ventrale a sinistra (B3) la presenza di una piccola protrusione di mucosa riccamente vascolarizzata con canalizzazione periferica conservata. Quindi, sospettando la malattia bronchiale di Dieulafoy, si decideva di non praticare un prelievo bioptico e veniva richiesto un parere del radiologo vascolare per l’arteriografia bronchiale e la possibile embolizzazione.

La prima arteriografia risultava negativa, tuttavia a causa della recidivante emottisi riportata durante la broncoscopia, nel corso di una seconda arteriografia veniva effettuata la cateterizzazione selettiva dell’arteria bronchiale sinistra e, in assenza di Fistola Artero-Venosa (FAV) e Malformazione Artero-Venosa (MAV), lesioni pseudoaneurismatiche o marcate anormalità vasali, la procedura mostrava l’immagine “a ragno” del lobo polmonare superiore compatibile con teleangectasie. Per tale ragione veniva eseguita la cateterizzazione superselettiva mediante tecnica coassiale e deafferentazione vascolare dei rami periferici e infine del terzo medio del ramo “madre”. Una nuova broncoscopia dopo l’embolizzazione mostrava l’assenza di segni emorragici ed una successiva broncoscopia dopo circa un mese riportava la persistenza della lesione di dimensioni invariate (Figura 1).

Discussione

Normalmente, due o tre rami di arterie bronchiali normali di diametro inferiore a 1,5 mm corrono parallelamente ai bronchi e creano un plesso peribronchiale. Le arteriole da questo plesso con un diametro < 0,5 mm entrano nei segmenti broncopolmonari, passano lo strato muscolare della parete bronchiale e arrivano sotto la sottomucosa bronchiale ³. Quando il diametro di un’arteriola è maggiore di 2 mm è considerato anormale e potrebbe rompersi ^4-6. Oltre all’arteria bronchiale, alcuni rami derivanti direttamente dall’arteria polmonare possono anormalmente aprirsi al lume bronchiale.

Pertanto, la malattia di Dieulafoy del bronco deve essere considerata se un paziente affetto da emottisi frequente e ricorrente presenta sintomi riferibili a una condizione di bassa gittata. Fino ad oggi, non vi è unanime consenso per il trattamento della lesione bronchiale di Dieulafoy. La strategia di trattamento deve essere basata sulla presentazione della malattia, sul sito della lesione e sulle competenze mediche disponibili.

L’embolizzazione arteriosa riduce la necessità di un intervento chirurgico ed è ovviamente vantaggiosa per i pazienti che non tollerano un intervento chirurgico maggiore. Una precedente review di Fang et al. ha riportato che l’embolizzazione selettiva delle arterie bronchiali è stata eseguita in una coorte di 17 pazienti ³. Diversi motivi possono contribuire al fallimento dell’embolizzazione delle arterie bronchiali: 1) vasi anomali che derivano dalla circolazione polmonare piuttosto che dalla circolazione sistemica ⁷; 2) la rivascolarizzazione e la neovascolarizzazione possono causare recidive di emottisi dopo embolizzazione ³; 3) la caduta dell’embolo può causare il fallimento di un’embolizzazione inizialmente riuscita.

Pertanto è altamente raccomandato localizzare e seguire le lesioni bronchiali e i loro vasi di alimentazione nel modo più preciso possibile con la broncoscopia in combinazione con l’angiografia. Se l’emottisi ricorrente si verifica dopo l’embolizzazione e l’angiografia arteriosa suggerisce la rivascolarizzazione e la neovascolarizzazione nello stesso lobo, può essere necessaria la lobectomia ³.

Figures and tables

Figura 1.Lesione di Dieulafoy alla visione normale e magnificata.

Riferimenti bibliografici

1. Kuzucu A, Gurses I, Soysal O. Dieulafoy’s disease: a cause of massive hemoptysis that is probably underdiagnosed. Ann Thorac Surg. 2005; 80:1126-8.
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3. Fang Y, Wu Q, Wang B. Dieulafoy’s disease of the bronchus: report of a case and review of the literature. J Cardiothorac Surg. 2014; 9:191.
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7. van der Werf TS, Timmer A, Zijlstra JG. Fatal haemorrhage from Dieulafoy’s disease of the bronchus. Thorax. 1999; 54:184-5.