Flow chart diagnostiche nelle pneumopatie infiltrative diffuse| Rassegna di Patologia dell'Apparato Respiratorio

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Di fibrosi polmonare diffusa si cominciò a parlare negli anni 1930-1940 nei primi studi di Hamman e Rich ¹ ma solo nel 1960 venne proposta la prima classificazione su base istopatologica da Liebow e Carrington ². Ne è seguita una lunga e controversa discussione scientifica sui pattern da includere nell’ipotesi di classificazione e sulla loro correlazione con l’andamento clinico della malattia.

Nel 1990 l’ingresso della TAC ad alta risoluzione (HRCT) ha permesso una revisione più organica delle pneumopatie interstiziali e ciò ha portato, attraverso lo sguardo multidisciplinare che coinvolgeva lo pneumologo, l’anatomopatologo ed il radiologo, ad una nuova proposta di classificazione, in particolare per quello che riguardava la fibrosi polmonare idiopatica. Non solo ma l’HRCT, visto l’alto grado di specificità in alcuni pattern come quello UIP, ha reso inutile l’approccio bioptico nell’iter diagnostico, limitato ormai solo ai casi dubbi o per valutare particolari quadri patologici come per esempio le lesioni granulomatose nella diagnosi della sarcoidosi.

Con il termine di pneumopatie interstiziali diffuse (PID) si definisce un gruppo eterogeneo di malattie che coinvolgono il parenchima polmonare, e quindi gli alveoli, il letto capillare e linfatico e lo spazio anatomico intorno a tali strutture. Le cause sono molteplici, alcune conosciute, altre no ³.

La diagnosi viene posta sull’anamnesi del paziente, sull’eventuale esposizione lavorativa, sull’assunzione di farmaci fibrogenetici o sulla presenza di particolari patologie come quelle infettive o connettivitiche che frequentemente si associano a quadri di interessamento interstiziale polmonare. Ma l’iter diagnostico, oltre che ovviamente dai sintomi respiratori che il paziente accusa e che lo portano a consultare lo specialista pneumologo, parte dalla valutazione radiologica polmonare: è fondamentale quindi saper valutare e riconoscere i pattern presenti per procedere poi nel cammino diagnostico ^{4 5}. Il “conoscere per riconoscere” sottotitolo dei tre corsi PID post graduate, sottolinea proprio questa necessità formativa. Si parte quindi da quello che il medico si trova in mano: primo fra tutti appunto il quadro radiologico.

Il corso post graduate PID tenutosi a Gubbio nel maggio 2012, come nelle edizioni precedenti, ha voluto privilegiare questo approccio didattico nell’affrontare una patologia così complessa. Nelle PID, più che in altre patologie, il successo diagnostico impone una stretta condivisione multidisciplinare con il coinvolgimento del clinico pneumologo, del radiologo e dell’anatomopatologo esperti della patologia. Uno degli obiettivi dei corsi è proprio sottolineare l’importanza e la necessità di “costruire” nel proprio ambiente lavorativo un team multidisciplinare di professionisti che approfondiscano nel loro campo di riferimento l’esperienza riguardo tali patologie, per ottenere infine una condivisione dell’iter diagnostico, della necessità o meno di indagini invasive, e per giungere ad un corretto inquadramento del quadro nosologico che si ha di fronte e alla conseguente scelta terapeutica.

In questa edizione, alla discussione “a tre voci” delle cinque forme radiologiche fondamentali (pattern alveolare “ground glass”, pattern “tree in bud”, pattern reticolare, pattern cistico e pattern nodulare) si è aggiunta la discussione di casi clinici patognomonici: da questa ne è scaturita la formulazione di una flow chart, un percorso logico, partecipato con i discenti, per disegnare una possibile ipotesi diagnostica tramite una corretta analisi di comportamento. Nell’intento di dare, a chi interessato, uno strumento utile ed efficace nella pratica clinica, le cinque flow chart, riviste dai relatori e dai componenti del comitato scientifico, verranno pubblicate, da questo numero in poi, accompagnate da una sintetica discussione in particolare riguardo alle possibili diagnosi differenziali, corredate da immagini radiologiche esplicative e da un’essenziale bibliografia di riferimento.

È il primo esempio di come un corso post graduate sia in grado, al di là della formazione sul campo dei partecipanti, di organizzare e produrre materiale didattico scientifico condiviso e fruibile da tutti.

Riferimenti bibliografici

1. Hamman L, Rich A. Acute diffuse interstitial fibrosis of the lung. Bull Johns Hopkins Hosp. 1944; 74:177.
2. Liebow AA, Carrington CB. Frontiers in pulmonary radiology. Grune and Stratton 1969: New York.
3. American Thoracic Society/European Respiratory Society. International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2002; 165:277-304.
4. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183:788-824.
5. Poletti V, Ravaglia C, Buccioli M. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and prognostic evaluation. Respiration. 2013; 86:5-12.