Un caso clinico di mesotelioma pleurico maligno ad aspetto deciduoide| Rassegna di Patologia dell'Apparato Respiratorio

Caso clinico

Presentiamo un caso di mesotelioma maligno pleurico deciduoide in una donna di 54 anni, non fumatrice, senza pregressa esposizione ad asbesto. In anamnesi patologica remota presentava un parto cesareo (1992), un ricovero nel 2006 per prolasso del retto e il riscontro di un fibroma uterino nel 2011. Nelle settimane precedenti il ricovero presso la nostra struttura la paziente lamentava un senso di oppressione toracica, prevalentemente retro-sternale associato a dispnea da sforzo. Per tale motivo si recava al PS dove eseguiva radiogramma del torace (Figura 1) che mostrava opacità nodulare di 4 cm a livello del segmento anteriore del lobo superiore destro, ingrandimento ilare omolaterale e perdita del profilo diaframmatico destro. Evidenziava inoltre ispessimento pleurico a carico della parete laterale del campo polmonare destro con versamento pleurico basale omolaterale. La TC-Torace (Figure 2, 3) confermava la presenza di ispessimento mammellonato circonferenziale della pleura parietale e mediastinica più evidente in sede paracardiaca (36 mm) e sovradiaframmatica (35 mm) come da pleuropatia maligna e versamento pleurico in sede basale destra. Nulla di rilevante agli esami ematici. Alla toracentesi l’esame citologico del liquido pleurico mostrava elementi neoplastici riferibili a carcinoma poco differenziato. La paziente veniva ricoverata per eseguire toracoscopia. La toracoscopia medica (Figura 4) mostrava diffuso ispessimento e intensa vascolarizzazione della pleura parietale con grossolane vegetazioni lisce, dure e a superficie regolare; qualche piccolo nodulo con le stesse caratteristiche macroscopiche era presente anche sulla pleura viscerale del lobo inferiore. La presenza di aderenze non ha consentito la esplorazione completa delle superfici pleuriche. L’aspetto istologico (Figure 5, 6), con cellule voluminose e rotondeggianti, a limiti ben definiti, con citoplasma abbondante debolmente eosinofilo e l’esame immunoistochimico, che rivelava positività per Calretinina, HBME-1, CK7, CK 5/6 e WT-1 e negatività delle immunoreazioni per p-63, S100, ER, PGR, TTF-1 e CEA ^1-3, portavano alla diagnosi di mesotelioma maligno epitelioide, sottotipo deciduoide. La stadiazione mediante TC/PET total body non mostrava localizzazioni di malattia extra-toracica. Il caso clinico veniva presentato e discusso nel Gruppo Interdisciplinare di Oncologia Toracica. Dopo 3 cicli di chemioterapia con cisplatino e pemetrexed, la paziente veniva affidata al chirurgo toracico per intervento di pleurectomia.

Commento

Il mesotelioma maligno (MM) è una neoplasia che origina dal mesotelio, lo strato di cellule che riveste le cavità sierose del corpo; presenta tre istotipi maggiori: epitelioide, sarcomatoide e misto (o bifasico). Esistono però numerosi sottotipi in particolare per l’istotipo epitelioide. I più frequenti patterns epitelioidi sono il tubulo-papillare, il ghiandolare, il microghiandolare e il solido; meno comuni sono invece il sottotipo deciduoide, a cellule chiare e quello a piccole cellule ⁴. Il mesotelioma deciduoide è caratterizzato da cellule con abbondante citoplasma eosinofilo ⁵, che ricordano le cellule della decidua, il rivestimento più superficiale dell’endometrio che nelle fasi precoci della gravidanza prende rapporti con la blastocisti. A oggi sono stati descritti 49 casi in letteratura; nella nostra casistica è il primo caso su oltre 160 diagnosi di mesotelioma in 20 anni. Mentre il mesotelioma maligno nelle sue varianti istologiche più comuni è quattro volte più frequente in sede pleurica rispetto a quella peritoneale, i 49 casi di mesotelioma deciduoide della letteratura sono ugualmente localizzati a livello della pleura e del peritoneo ⁶. Inizialmente si pensava che questa particolare forma di mesotelioma colpisse giovani donne senza una precedente esposizione ad asbesto. In realtà sono stati osservati diversi casi in cui la neoplasia ha colpito pazienti che presentavano una storia di esposizione ad asbesto. Anche il sesso e l’età dei pazienti sono variabili e non riguardano solo giovani donne ⁷. Il crescente utilizzo della toracoscopia medica e delle biopsie pleuriche mirate ha reso possibile un netto miglioramento della resa diagnostica; ciò nonostante la prognosi del mesotelioma maligno di tipo deciduoide permane estremamente negativa ed il 68% dei pazienti muore entro un anno dall’inizio della terapia ³.

Figure e tabelle

Figura 1.Rx-Torace: opacità nodulare di 4 cm a livello del segmento anteriore del lobo superiore destro, ingrandimento ilare omolaterale e perdita del profilo diaframmatico destro. Ispessimento pleurico a carico della parete laterale del campo polmonare destro con versamento pleurico basale omolaterale.

Figure 2-3.Tc-Torace: ispessimento mammellonato circonferenziale della pleura parietale e mediastinica più evidente in sede paracardiaca e sovradiaframmatica determinante compressione del parenchima polmonare.

Figura 4.Toracoscopia: diffuso ispessimento e intensa vascolarizzazione della pleura parietale con grossolane vegetazioni lisce, dure ed a superficie regolare.

Figura 5.Ematossilina eosina E/E x 40: cellule voluminose e rotondeggianti, a limiti ben definiti, con citoplasma abbondante debolmente eosinofilo.

Figura 6.Calretinina, 40 x: cellule epitelioidi voluminose, discoese con citoplasma abbondante e nuclei rotondi con positività nucleare e citoplasmatica per Calretinina.

Riferimenti bibliografici

1. Chun DJ, Kang YW, Kim BK. Deciduoid pleural mesothelioma: CT findings with pathologic correlation. Abdom Imaging. 2003; 28:614-6.
2. Shanks JH, Harris M, Banerjee SS. Mesotheliomas with Deciduoid Morphology. Am J Surg Pathol. 2000; 24:285-94.
3. Ustun H, Astarci HM, Sungu N. Primary malignant deciduoid peritoneal mesothelioma: a report of the cytohistological and immunohistochemical appearances. Diagn Cytopathol. 2011; 39:402-8.
4. Husain AN, Colby TV, Ordoñez NG. Guidelines for pathologic diagnosis of malignant mesothelioma: a consensus statement from the International Mesothelioma Interest Group. Arch Pathol Lab Med. 2009; 133:1317-31.
5. Mourra N, de Chaisemartin C, Goubin-Versini I. Malignant deciduoid mesothelioma: a diagnostic challenge. Arch Pathol Lab Med. 2005; 129:403-6.
6. Sandberg AA, Bridge JA. Updates on the cytogenetics and molecular genetics of bone and soft tissue tumors. Mesothelioma Cancer Genet Cytogenet. 2001; 127:93-110.
7. Santos C, Gamboa F, Fradinho F. Deciduoid pleural mesothelioma – A rare entity in a young woman. Rev Port Pneumol. 2012; 18:294-8.