Mesotelioma a cellule chiare| Rassegna di Patologia dell'Apparato Respiratorio

Caso

Si tratta di uomo di 69 anni, non fumatore, ex tecnico impianti TV senza esposizione all’amianto che riferisce in anamnesi patologica remota nefrotomia sinistra per calcolosi nel 2004. Dall’inizio di settembre del 2013 comparsa di dispnea ingravescente per cui il medico curante lo invia in PS (11 settembre) dove una radiografia del torace (Figura 1) evidenzia la presenza di abbondante versamento pleurico a sinistra con spostamento del mediastino controlaterale; la EGA evidenzia ipossiemia (PaO₂ 59 mmHg); il BNP serico (23 pg/ml) e l’ECG sono nella norma; viene ricoverato in Pneumologia.

Il 12 settembre, previa ecografia e anestesia locale con xilocaina 1% 6 cc, viene posizionato un drenaggio endopleurico da 9 fr con ago di Verres a sn, e vengono drenati subito 1500 cc di liquido giallo-arancio (essudato con pH 7,40 ed esame citologico negativo per atipie). Dopo introduzione di aria nel cavo pleurico sn, il 16 settembre si esegue TC torace con mdc che evidenzia (Figura 2) un idropnx a sn, atelettasia compressiva del LIS, e minimo ispessimento della pleura parietale a sn.

Il giorno successivo la TC, si esegue toracoscopia medica sn in sedazione profonda e assistenza anestesiologica (Figura 3). Il cavo pleurico è ben esplorabile dopo aspirazione di 1600 cc di liquido pleurico e si reperta: 1) pleura parietale uniformemente ispessita senza il normale disegno, rosso iperemica, con diffusi micronoduli bianco-rosei (si eseguono biopsie multiple random); 2) polmone atelettasico con micronodulazioni sulla pleura viscerale alla base.

Il 23 settembre viene eseguita una PET-TC total body che mette in evidenza un’iperattività a carico di tutta la pleura sinistra con SUV max 5.6. Limitatamente al potere risolutivo della metodica (circa 5 mm), non si evidenziano ulteriori aree di significativa alterazione della distribuzione del tracciante nei restanti distretti anatomici esaminati. Conclusioni: malattia ad elevata attività metabolica in sede pleurica sinistra verosimilmente primitiva.

L’esame istologico (Figura 4) ha mostrato lembi bioptici pleurici con diffusa infiltrazione da neoplasia maligna con aspetti a cellule chiare. Indagini immunoistochimiche hanno documentato nelle cellule neoplastiche: 1) positività citoplasmatica per citocheratina CAM 5.2, citocheratine AE1/AE3, citocheratine 5/6, calretinina, mesotelina, WT1, CD10, P53 e periferica di membrana citoplasmatica per EMA e nucleare per calretinina e WT1; 2) negatività per CEA, P63, TTF1, PAX8, CK7, CK20, vimentina. Il quadro depone per mesotelioma maligno epiteliode con aspetti a cellule chiare per la positività della calretinina e mesotelina e negatività del PAX8.

La diagnosi è: Mesotelioma pleurico maligno epitelioide sinistro a cellule chiare.

Commenti: Il mesotelioma a cellule chiare è una rarissima variante istologica della forma epitelioide e questo termine fu coniato nel 1996 ¹ per descrivere un quadro morfologico caratterizzato da una proliferazione di cellule poligonali con citoplasma chiaro, dovuto ad accumulo di glicogeno, senza arrangiamento architetturale, facilmente confondibile con metastasi da carcinoma a cellule chiare, specie di origine renale. In letteratura sono riportati 19 casi pleurici, 3 peritoneali ^2-5 e uno testicolare ⁶, di cui 20 maschi; l’età è fra 55 e 86 anni e l’esposizione all’amianto è presente in poco più della metà dei casi; un caso è stato correlato a radioterapia per linfoma ⁴; la prognosi è infausta senza differenze di sopravvivenza rispetto al mesotelioma epitelioide ². La diagnosi differenziale è immunoistochimica, con la positività alla calretinina e alla mesotelina, con esclusione clinica di carcinoma in altra sede ⁵.

La singolarità macroscopica toracoscopica di questo caso rispetto alle descrizioni di letteratura dei mesoteliomi e alla esperienza personale ^7-9, aggiunta alla mancanza di altri report di foto toracoscopiche sul mesotelioma a cellule chiare, ci fa ritenere interessante riportare queste immagini.

Figure e tabelle

Figura 1.Rx torace: abbondante versamento pleurico sn con spostamento del mediastino controlaterale.

Figura 2.TC torace: pnx e versamento pleurico sn con spostamento del mediastino verso dx, minimo ispessimento micro nodulare della pleura parietale (freccia) e atelettasia con broncogramma aereo del LIS.

Figura 3.Toracoscopia: A e B pleura parietale ispessita con perdita del normale disegno, intensamente iperemica, con micro noduli bianco-rosei diffusi e presenza di liquido nel cavo pleurico; C alla base LI del polmone atelettasico con micronodulazioni sulla pleura viscerale.

Figura 4.Esame istologico: A) infiltrazione della pleura da neoplasia con aspetti a cellule chiare (PAS D, 100 X) e B) immunoreattività citoplasmatica e nucleare per calretinina (100 X).

Riferimenti bibliografici

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2. Ordonez NG. Mesothelioma with clear cell features: an ultrastructural and immunohistochemical study of 20 cases. Hum Pathol. 2005; 36:465-73.
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4. Chirieac LR, Barletta JA, Yeap BY. Clinicopathologic characteristics of malignant mesotheliomas arising in patients with a history of radiation for hodgkin and non-hodgkin lymphoma. J Clin Oncol. 2013; 31:4544-9.
5. Gkogkou C, Samitas K, Foteinou M. Primary pleural epithelioid mesothelioma of clear cell type: a case report and review of current literature. Ultrastructul Pathol. 2011; 35:267-70.
6. Mishra A, Shet T. Clear cell mesothelioma of the testis with deciduoid areas - a case report. Indian J Pathol Microbiol. 2004; 47:544-6.
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8. Pinelli V, Marchetti GP, Pierucci P. La toracoscopia medica nel mesotelioma maligno della pleura. Rass Patol App Respir. 2009; 24:23-31.
9. Canessa PA, Sivori M, Bancalari L. Mesotelioma epitelioide. Rass Patol App Respir. 2010; 25:379-80.