Tracheobroncopatia osteocondroplastica| Rassegna di Patologia dell'Apparato Respiratorio

Caso

Donna di 75 anni, mai fumatrice, casalinga, con anamnesi di ipertensione arteriosa in terapia e frequenti episodi bronchitici.

Nel gennaio 2013 giunge alla nostra osservazione per la presenza da mesi di tosse secca, saltuariamente regredita con terapia antibiotica, accompagnata da episodi di febbre superiore ai 38°C.

La radiografia del torace evidenzia un’accentuazione della trama broncovasale senza apparenti lesioni a focolaio.

I parametri emogasanalitici e gli esami di funzionalità respiratoria sono nella norma.

La TC torace smdc evidenzia aspetti ad albero in fiore e aree a vetro smerigliato a livello del segmento anteriore del lobo superiore dx, lobo medio e segmento apicale del bronco lobare inferiore sx e calcificazioni lungo l’asse tracheobronchiale (Figura 1).

La videobroncoscopia (Figura 2), eseguita a scopo diagnostico, rileva la presenza di noduli bianco-rosei a larga base d’impianto in corrispondenza degli anelli cartilaginei dalla trachea fino ai bronchi subsegmentari, senza segni di infiltrazione o lesioni focali della mucosa.

Gli esami microbiologici e citologici su BL sono negativi.

La diagnosi è: tracheobroncopatia osteocondroplastica.

Commento

La tracheobroncopatia osteocondroplastica è una rara malattia ad eziologia ignota che colpisce le vie aeree con cartilagine ¹. È caratterizzata dallo sviluppo di noduli ossei e cartilaginei multipli nella sottomucosa della trachea e dei bronchi principali.

Si manifesta di solito negli adulti, con maggior frequenza negli uomini con età maggiore di 50 anni ^1-4, ma può essere presente nell’età pediatrica ⁵.

Spesso è un riscontro occasionale endoscopico in quanto raramente lo sviluppo di tessuto osseo determina sintomatologia. Quando presenti, i sintomi più comuni sono tosse, emottisi, dispnea, specie se lo sviluppo di encondrosi determina substenosi delle vie aeree, e le infezioni polmonari ripetute ^1-4.

Alla TC è tipica la presenza di opacità nodulari calcifiche dentro il lume delle vie aeree che possono determinare un diffuso e irregolare restringimento che risparmia la porzione membranacea posteriore della parete tracheobronchiale ^{3 6 7}. La diagnosi si pone con la broncoscopia ¹ che permette di non sottostimare la frequenza della patologia ¹.

La diagnosi differenziale si pone con l’amiloidosi tracheobronchiale e la granulomatosi di Wegener, con la differenza che queste ultime raramente risparmiano la porzione posteriore membranosa delle vie aeree ³. La policondrite recidivante è un’entità che può causare ispessimento della parete tracheale con risparmio della parte posteriore membranacea, ma gli ispessimenti sono lisci e regolari e non nodulari come nella tracheobroncopatia osteocondroplastica ³.

La malattia nella maggior parte dei casi rimane stabile per anni o progredisce molto lentamente; un 17% dei casi presenta una evoluzione rapida ⁸.

Solo alcuni pazienti sviluppano una significativa ostruzione delle vie aeree superiori e necessitano di interventi invasivi per rimuovere o bypassare l’ostacolo nelle vie aeree colpite ^{1 9}.

Ad oggi non esiste nessun trattamento specifico a parte la terapia delle complicanze e la prevenzione delle infezioni ¹.

Figure e tabelle

Figura 1.TC Torace: presenza di alterazioni polmonari con aspetto “ad albero in fior” e aree a “vetro smeriglio” (A) e calcificazioni lungo l’albero tracheobronchiale (B, C).

Figura 2.Trachea con escrescenze nodulari lungo gli anelli cartilaginei (encondrosi).

Riferimenti bibliografici

1. Abu-Hijleh M, Lee D, Braman SD. Tracheobronchopathia osteochondroplastica: a rare large airway disorder. Lung. 2008; 186:353-9.
2. Restrepo S, Pandit M, Villamil MA. Tracheobronchopathia osteochondroplastica: helical CT findings in four cases. J Thorac Imaging. 2004; 19:112-6.
3. Webb EM, Elicker BM, Webb WR. Using CT diagnose non neoplastic tracheal abnormalities: appareance of the tracheal wall. AJR Am Roentgenol. 2000; 174:1315-21.
4. Mariotta S, Pallone G, Pedicelli G. Spiral CT and endoscopic findings in a case of tracheobronchopatia osteochondroplastica. J Comput Assist Tomogr. 1997; 21:418-20.
5. Sant’Anna CC, Pires-de-Mello P, Morgado Mde F. Tracheobronchopathia osteochondroplastica in a 5 year-old girl. Indian Pediatr. 2012; 49:985-6.
6. Ingegnoli A, Corsi A, Verardo E. Uncommon causes of tracheobronchial stenosis and wall thickening: MDCT imaging. Radiol Med. 2007; 112:1132-41.
7. Pecchi A, Torricelli P, Marchino A. Tracheobronchopathia osteochondroplastica: report of case diagnosed using multidetector CT. Radiol Med. 2003; 105:381-6.
8. Leske V, Lazor R, Coetmeur D. Tracheobronchopathia osteochondroplastica: a study of 41 patients. Medicine (Baltimore). 2001; 80:378-90.
9. Chien YC, Wang HC, Chang YC. Uncommon chronic cough caused by tracheobronchopathia osteochondroplastica. Thorax. 2012; 67:1021-2.