Bubble-like cysts| Rassegna di Patologia dell'Apparato Respiratorio

Storia clinica

Uomo, settantenne, ex fumatore di sigaro; ex operaio. Tubercolosi (TB) in età giovanile. Ipertensione arteriosa. In seguito ad episodio febbrile con tosse ed escreato con striature ematiche, esegue RX torace in cui vengono segnalati alcuni piccoli noduli e verosimili cisti bilaterali. Spirometria e DL^co nella norma. SO₂ 96%. Assente desaturazione significativa al 6MWT (cortesia di Daniele Grosso, Pneumologia Ospedale Bellaria Bologna). Esegue HRCT (Fig. 1A e 1B).

Tips and Tricks

Nota come l'HRCT evidenzi un pattern prevalente di tipo cistico con cisti multiple bilaterali. Le possibili condizioni associate a tale pattern costituiscono un gruppo numeroso ed eterogeneo di patologie. Per la diagnosi è cruciale un accurato inquadramento clinico-anamnestico e TC (valutando la distribuzione, le caratteristiche morfologiche e le eventuali lesioni associate).

Distribuzione: nel nostro paziente le cisti sono random senza predilezione di sede né in senso assiale né cranio-caudale. Caratteristiche morfologiche: le cisti presentano forma sia rotondeggiante sia ovalare senza confluire tra di loro; nota inoltre come nel contesto della parete di alcune cisti siano visibili alcuni piccoli noduli solidi (punte di freccia); tale reperto è molto suggestivo. Lesioni associate: sporadici noduli solidi, taluni lievemente densi (frecce curve).

Diagnosi radiologica

Nell’ambito delle PDP cistiche, gli aspetti HRCT restringono le ipotesi diagnostiche ad una possibile Amiloidosi o ad una Malattia da deposito di catene leggere (Light-Chain Deposition Disease - LCDD).

Diagnosi clinica e bioptica chirurgica

Consulenza reumatologica: negativa per patologie autoimmunitarie. Esami ematochimici: elettroforesi proteica nella norma, immunofissazione su siero negativa, lieve incremento policlonale delle catene Kappa e Lambda su siero. Assente proteinuria nelle urine delle 24 ore. Escluso coinvolgimento cardiaco. Eseguita biopsia chirurgica polmonare in VATS. Quadro AP: parenchima polmonare con noduli confluenti di materiale amorfo ed eosinofilo, pressoché acellulato (Fig. 2A). Tale materiale, debolmente birifrangente alla luce polarizzata, è suggestivo per sostanza amiloide (Fig. 2B). Si associa un intenso infiltrato linfoplasmacellulare interstiziale, senza atipie, comprendente rare cellule giganti multinucleate. Non elementi sospetti per malignità. Quadro compatibile con amiloidosi nodulare (cortesia di A. Cancellieri).

MEMORANDUM

1. Cisti. La cisti (simile ad una bolla di sapone) è una circoscritta formazione aerea rotondeggiante/ovalare circondata da una parete epiteliale o fibrosa. In TC le cisti possono presentare parete di spessore variabile, spesso sottile (2 mm). Le cisti nel polmone di solito contengono aria ma a volte contengono materiale fluido o solido.
2. Tips Nella real life, confronta lo spessore della cisti con quello della scissura; se lo spessore è paragonabile o inferiore le pareti sono sottili.
3. Amiloidosi. L’amiloidosi può essere una condizione primitiva o più comunemente secondaria a un’ampia varietà di processi patologici che vanno dall’infezione cronica a malattie linfoproliferative. L’amiloidosi può essere sistemica o limitata agli organi ed è causata dalla deposizione extracellulare di proteine. La deposizione di amiloide può avvenire in vari tessuti e organi in una varietà di condizioni. La diagnosi è confermata dalla biopsia tissutale che dimostra materiale amorfo che si colora positivamente di rosso Congo. Esistono tre possibili forme distinte di coinvolgimento polmonare: 1) Amiloidosi polmonare nodulare e cistica (o “amiloidosi parenchimale nodulare” o “amiloidoma nodulare”), 2) Amiloidosi settale diffusa (o “amiloidosi parenchimale diffusa”), 3) Amiloidosi tracheobronchiale.
4. Amiloidosi cistica Raramente l’amiloidosi polmonare può presentarsi come malattia cistica diffusa, isolata o in presenza di sclerosi sistemica. Possibile l’associazione con il linfoma MALT e con polmonite linfocitaria (LIP). Le cisti presentano distribuzione random, morfologia rotondeggiate od ovalare, non confluenti. I noduli sono multipli di attenuazione variabile, anche calcifici, random e talvolta lungo le pareti della cisti.
5. Curiosity. Come nel racconto di Italo Calvino «Fumo, vento e bolle di sapone», le bolle volteggiano in coro, piccole creature nate da un soffio leggero, si muovono mostrando la grazia iridescente e trasparente che le sposta, in balia del refolo d’aria. E poi, con altrettanta leggiadria a volte s’uniscono, talora si posano, e subito, però, pof!, si rompono e scompaiono, in un attimo fatidico. Ma, in quei brevi istanti di “vita”, quanta gioia, forza poetica, quanta arte e quanta scienza, in quei grappoli di bolle che si allungano in ghirlande iridate.
6. N.d.E. Con questo mio contributo, scritto durante l’emergenza da pandemia da coronavirus (COVID-19), desidero inviare a tutti voi un messaggio di leggerezza e di speranza non intaccabili dal virus.

Riferimenti bibliografici

1. Hansel DM, Bankier AA, MacMahon H. Fleischner Society: glossary of terms for thoracic imaging. Radiology. 2008; 246:697-722. DOI
2. Gupta N, Vassallo R, Wikenheiser-Brokamp KA, McCormack FX. Diffuse cystic lung disease. Part I. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 191:1354-66. DOI
3. Gupta N, Vassallo R, Wikenheiser-Brokamp KA, McCormack FX. Diffuse cystic lung disease. Part II. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192:17-29. DOI
4. Dalpiaz G, Cancellieri A.. Atlas of Diffuse Lung Diseases: a multidisciplinary approach. Springer; 2017.