Documento AIPO-SIMeR sulla Fibrosi Polmonare Idiopatica| Rassegna di Patologia dell'Apparato Respiratorio

Articolo

Caro Direttore,

ho letto con molto interesse il “Documento AIPO-SIMeR sulla Fibrosi Polmonare Idiopatica” ¹ e mi congratulo con gli autori per la chiarezza e completezza del documento.

Ho solo da proporre qualche riflessione sul capitolo “Metodiche ancillari”. Concordo pienamente sulla importanza di discutere con il paziente affetto da sospetta IPF sulle possibilità diagnostiche, sui rischi e benefici attesi dalle diverse metodiche. La mia esperienza clinica mi dice peraltro che normalmente ci si trova di fronte ad un paziente affetto da patologia interstiziale diffusa tra le cui diagnosi differenziali sta la IPF e non ad un paziente con sospetta IPF.

L’approccio della comunicazione deve pertanto interessare le metodiche diagnostiche nelle patologie interstiziali diffuse e non la IPF. Ribaltando il punto di partenza cambia la esposizione e la valutazione delle procedure diagnostiche.

Qualora storia clinica, clinica, funzionalità respiratoria, HRTC, esami ematologici compresa ricerca di autoanticorpi non siano indicativi di una patologia, si renderanno necessari approfondimenti.

Come riportato dal documento, il BAL e le biopsie bronchiali e transbronchiali hanno una elevata resa diagnostica in caso di sarcoidosi, NSIP e polmonite da ipersensibilità.

Che le biopsie transbronchiali non siano indicate nella diagnosi di IPF è riportato da numerosi documenti ma si basano su pochi lavori che analizzano, su casistiche modeste e con tecniche diverse, la diagnosi su biopsie transbronchiali in paziente con IPF dimostrata. Non si riporta quante diagnosi di IPF vengono accertate escludendo tramite BAL e biopsie transbronchiali altre patologie.

Il lavoro di Tomassetti et al. ² riportato nel Documento riferisce una bassa sensibilità delle TBB ma una elevata specificità. Il dato appare importante se si considera che il numero di biopsie contenenti alveoli era in media di 3. Anche il lavoro di Berbescu et al. ³ presenta una bassa sensibilità delle TBB ma la diagnosi era probabile quando il numero delle biopsie era elevato.

Il messaggio che fornirei al paziente in cui tutte le indagini non invasive non abbiano prodotto la diagnosi è che il BAL e le biopsie transbronchiali potrebbero fornire la diagnosi con una elevata probabilità in caso di patologie diverse dalla IPF, una elevata probabilità di escludere la diagnosi di IPF qualora non lo fosse ed una discreta probabilità in caso di IPF se si eseguiranno numerose biopsie transbronchali. Il rischio è il sanguinamento facilmente dominabile con l’incuneamento del broncoscopio nel bronco sanguinante ed il pneumotorace (8%) nella maggior parte dei casi senza necessità di drenaggio e eventualmente con i minicateteri risolvibile in modo miniinvasivo.

La scelta di una biopsia chirurgica deve essere presentata con la probabilità di mortalità del 2-6% ma per alcuni del 16% ⁴ nei 30 giorni successivi, la probabilità di scatenare una esacerbazione acuta è elevata, la morbilità è elevata con perdite di aria prolungate nel 6-12% dei casi, necessità di ventilazione meccanica, polmonite, emotorace, empiema ecc. ⁵. Inoltre la revisione della casistica effettuata da Utz et al. ⁴ mostra che 8 dei 68 casi precedentemente identificati come IPF con biopsie chirurgiche, non lo erano ed almeno 6 erano meritevoli di terapie alternative. Hunninghake et al. ⁶ riporta che nel 15 al 20% dei casi la diagnosi è difficile anche dopo biopsia chirurgica. Pertanto anche l’esame istologico su biopsie chirurgiche non è dirimente a fronte di gravi rischi. Inoltre il lavoro di Hyldgaard C. ⁷ dimostra che il gruppo di pazienti in cui non è stata fatta diagnosi certa a causa delle difficoltà di varia natura compreso il rischio operatorio la sopravvivenza era più elevata che nel gruppo con diagnosi certa di IPF.

Alla domanda del paziente su quale sia la necessità di una diagnosi di IPF certa, la risposta è: la possibilità di eseguire una terapia con Pirfenidone o Nintenabid, terapie che hanno l’effetto di rallentare la evoluzione della malattia e ridurre le probabilità di esacerbazione acuta. Un altro motivo è la necessità di una diagnosi certa per la immissione in studi clinici.

Tornando al concetto della discussione con il paziente sulle opportunità di interventi diagnostici e terapeutici, in base alle informazioni di cui sopra, se fossi il paziente fuggirei dalla chirurgia, nel dubbio di una patologia diversa dalla IPF chiederei una terapia ex adiuvantis e, nel caso di mancata risposta mi arrenderei alla diagnosi di IPF (che a quel punto sarebbe ragionevolmente certa) ed eseguirei la terapia con uno dei due farmaci, nella speranza che la mia forma sia di quelle a lenta evoluzione e che nel frattempo si rendano disponibili esami diagnostici non invasivi o miniinvasivi e trattamenti più efficaci.

Riferimenti bibliografici

1. Tomassetti S, Albera C, Aronne D. Documento AIPO-SIMeR sulla Fibrosi Polmonare Idiopatica. Rass Patol App Respir. 2015; 30:3-31.
2. Tomassetti S, Cavazza A, Colby TV. Transbronchial biopsy is useful in predicting UIP pattern. Respir Res. 2012; 13:96.
3. Berbescu EA, Katzenstein AL, Snow JL, Zisman DA. Transbronchial biopsy in usual interstitial pneumonia. Chest. 2006; 129:1126-31.
4. Utz JP, Ryu JH, Douglas WW. High short-term mortality following lung biopsy for usual interstitial pneumonia. Eur Respir J. 2001; 17:175-9.
5. Kaarteenaho R. The current position of surgical lung biopsy in the diagnosis of idiomatic pulmonary fibrosis. Respir Res. 2013; 14:43.
6. Hunninghake GW, Zimmerman MB, Schwartz DA. Utility of a lung biopsy for the diagnosis of idiopatic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2001; 15(164):193-6.
7. Hyldgaard C. A cohort study of Danish patients with interstitial lung diseases. Dan Med J. 2015; 62:B5069.