Una insolita tempesta di neve| Rassegna di Patologia dell'Apparato Respiratorio

Storia clinica

Uomo di 56 anni, mai fumatore, non iperteso. Trapianto renale all’età di 40 anni dopo trattamento dialitico per circa 7 anni per grave insufficienza renale post-infettiva. Comparsa di lieve dispnea lentamente progressiva e limitazione funzionale da sforzo. La funzionalità respiratoria risultava nella norma ad eccezione di una ridotta DL_CO e lieve ipocapnia.

Tips

In presenza di un Pattern nodulare diffuso, il primo step diagnostico è definirne la distribuzione dei noduli (perilinfatica, random o centrolobulare); per fare ciò, guarda le scissure e la pleura marginocostale. Se i noduli, come in questo caso, non le toccano (“pavidi di pleura”), allora essi sono centrolobulari.

Il secondo step prevede la valutazione delle caratteristiche morfologiche dei noduli (densità). Nel nostro paziente i noduli sono subsolidi tipo vetro smerigliato (ground-glass opacity) simili ai fiocchi di neve (snowflake nodules).

Le malattie diffuse del polmone con noduli centrolobulari simili a fiocchi di neve comprendono: polmonite da ipersensibilità (HP) in fase subacuta, bronchiolite del fumatore con interstiziopatia (RB-ILD), bronchiolite follicolare, hot tub lung, emorragia alveolare diffusa e forme rare come l’emangiomatosi capillare polmonare, calcificazione polmonare metastatica.

Diagnosi radiologica

La presenza di noduli centrolobulari simili a “fiocchi di neve” in paziente non allergico, non fumatore e con lunga storia di insufficienza renale cronica, rende il quadro sospetto per calcificazione polmonare metastatica.

Ulteriori indagini e decorso clinico

Iperparatiroidismo: paratormone 220 pg/ml (vn 15-69). L’ecografia del collo evidenzia in sede para-tiroidea sinistra, una formazione nodulare a contorni polilobati (1,4 cm x 1,3 cm ) sospetta per processo espansivo solido paratiroideo. La scintigrafia scheletrica evidenzia una diffusa ipercaptazione al terzo medio e superiore di entrambi i polmoni (), reperto compatibile con il dato HRCT di calcificazioni metastatiche polmonari. La PET/TC total-body evidenzia area di intensa attività metabolica in corrispondenza della regione para-tracheale sinistra da riferire in prima ipotesi, in accordo con il dato anamnestico e laboratoristico, ad adenoma paratiroideo (SUV max 37,93). Non evidenza di ulteriori aree di iperattività metabolica a livello dei restanti segmenti corporei esaminati.

Rimozione chirurgica del nodulo paratiroideo: carcinoma paratiroideo scarsamente differenziato infiltrante la capsula esterna.

MEMORANDUM

1. Lo snowflake sign è così definito poiché i noduli appaiono subsolidi (tipo vetro smerigliato - ground-glass opacities) con un aspetto “fluffy” simile ai fiocchi di neve.
2. Patogenesi dello “snowflake sign”. L’aspetto TC a bassa densità è dovuto al parziale riempimento alveolare o al minimo ispessimento dell’interstizio peribronchiolare. Entrambi i meccanismi patogenetici sono inferiori alla risoluzione spaziale TC, e quindi l’effetto finale comune è una lesione a bassa densità.
3. La calcificazione polmonare metastatica (metastatic pulmonary calcification) è una condizione polmonare metabolica, causa rara di noduli centrolobulari tipo fiocchi di neve, talvolta calcifici. Tale entità è secondaria alla deposizione di calcio nel parenchima polmonare in pazienti con ipercalcemia.
4. Cause di calcificazione polmonare metastatica. Essa si verifica in associazione a condizioni che direttamente o indirettamente comportano ipercalcemia: Benigne
   1. – Insufficenza renale cronica
   2. – Iperparatiroidismo primitivo o secondario
   3. – Intossicazione da vitamina D
   4. – Terapia endovenosa di calcio
   Maligne
   1. – Mieloma multiplo
   2. – Osteolisi massive da metastasi
5. Patterns HRCT. Nella calcificazione polmonare metastatica, anche se l’infiltrato è istologicamente interstiziale, l’aspetto HRCT simula una condizione degli spazi aerei. In letteratura, sono stati descritti tre pattern HRCT: 1) noduli centrolobulari diffusi, anche calcifici, 2) vetro smerigliato o addensamenti a chiazze, 3) addensamenti parenchimali iperdensi.

Figure e tabelle

Riferimenti bibliografici

1. Okada F. Clinical/pathologic correlations in 553 patients with primary centrilobular findings on high-resolution CT scan of the thorax. Chest. 2007; 132:1939.
2. Maffessanti M, Dalpiaz G. Practical pulmonary pathology: A Diagnostic Approach. Elsevier; 2011.
3. Belém LC. Metastatic pulmonary calcification: state-of-the-art review focused on imaging findings. Respir Med. 2014; 108:668.
4. Dalpiaz G, Cancellieri A. Atlas of DLDs: a multidisciplinary approach.. Springer; 2017.