Interessamento tracheale in rettocolite ulcerosa| Rassegna di Patologia dell'Apparato Respiratorio

Abstract

Donna di 51 anni, obesa, non fumatrice, con anamnesi negativa per patologie respiratorie, affetta da ipertensione arteriosa, diabete mellito tipo 2, malattia da reflusso gastroesofageo e colite ulcerosa (Ulcerative Colitis, UC) in trattamento con mesalazina da anni. Per la persistenza di tosse secca e respiro sibilante eseguiva TC del torace che evidenziava diffuso e concentrico ispessimento delle pareti della trachea e dei bronchi principali tale da determinare riduzione del calibro. Alla broncoscopia erano presenti mammellonature a livello tracheale e nel bronco principale di sinistra, la mucosa era iperemica e ad acciottolato con stenosi non critica del terzo distale. L’esame istologico delle biopsie mostrava reperti morfologici coerenti con un coinvolgimento tracheo-bronchiale della malattia infiammatoria cronica intestinale. Alla luce del dato anatomo-patologico veniva iniziata terapia steroidea con metilprednisolone per via parenterale in associazione a budesonide per via inalatoria con risoluzione del quadro.

Introduzione

Le Malattie Infiammatorie Intestinali (Inflammatory Bowel Disease, IBD) sono patologie infiammatorie croniche a causa sconosciuta che interessano il tratto gastroenterico.

Il morbo di Crohn e la colite ulcerosa sono le due principali forme di IBD.

Il morbo di Crohn (Crohn Disease, CD) e la colite ulcerosa (Ulcerative Colitis, UC) sono le due principali forme di IBD. Nei pazienti affetti da IBD si osservano spesso manifestazioni extraintestinali e sistemiche che aumentano con la durata della patologia intestinale interessando diversi organi sistemici ¹. Le manifestazioni extraintestinali sono più comuni nel CD ². Il coinvolgimento polmonare è raro ³, può presentarsi anche anni dopo la comparsa di patologia intestinale e persino dopo colectomia ⁴.

Il coinvolgimento polmonare è raro e può presentarsi anche anni dopo la comparsa di patologia intestinale.

I corticosteroidi sia sistemici che per via aerosolica rappresentano il principale approccio terapeutico ².

Caso clinico

F.A., donna di 51 anni, obesa, non fumatrice affetta da ipertensione arteriosa, diabete mellito di tipo 2, malattia da reflusso gastroesofageo e UC in trattamento con mesalazina 800 mg, 2 compresse per 3 volte al giorno. Anamnesi remota negativa per sintomi respiratori.

La paziente veniva valutata ambulatorialmente dopo accesso in Pronto Soccorso. In tale occasione riferiva da circa 1 mese tosse secca e respiro sibilante, oltre alla comparsa da 20 giorni di febbricola ed oppressione toracica. L’obiettività toracica, l’RX del torace ed i valori dell’emogasanalisi non mostravano alterazioni di rilievo. Veniva riferito un miglioramento della sintomatologia dopo infusione di steroide per via parenterale. Alla luce dei dati in possesso veniva fatta diagnosi di bronchite acuta asmatiforme e dimessa con terapia steroidea per via orale, copertura antibiotica e terapia inalatoria di associazione. Al controllo dopo 2 settimane veniva riferita remissione dei sintomi.

A distanza di quasi 2 mesi, per la ripresa dei sintomi, il curante consigliava nuovamente terapia steroidea ed antibiotica con iniziale beneficio. Al termine della terapia si assisteva, tuttavia, ad una nuova ripresa dei sintomi respiratori, oltre alla comparsa di iperpiressia. Seguiva nuova valutazione specialistica con riscontro al torace di sibili e ronchi, soprattutto a sinistra, ed iniziale incremento degli indici di flogosi; la paziente veniva ricoverata. Durante la degenza eseguiva test per autoimmunità (ANA e ANCA), ricerca HIV ed emocolture, tutto negativo; ecocardiogramma negativo per vegetazioni valvolari; spirometria nella norma (curva flusso-volume, test di broncodilatazione e test della diffusione). Agli esami ematici, invece, si assisteva ad un incremento della Proteina C Reattiva (PCR) associata a lieve leucocitosi. La TC del torace con mdc (Figura 1a, 1b) eseguita per escludere cause parenchimali o endobronchiali di tosse e febbricola evidenziava la presenza di diffuso e concentrico ispessimento delle pareti della trachea e dei bronchi principali (soprattutto a sinistra) tale da determinarne riduzione del calibro, alcune bronchiolectasie deterse e linfoadenomegalia sottocarenale. Nella stessa giornata la paziente veniva sottoposta ad esame broncoscopico con riscontro a livello tracheale (Figura 2a), per tutta la sua estensione (risparmio della pars-membranacea) di mammellonature molli, facili al sanguinamento e con apice necrotico, e a livello del bronco principale di sinistra mucosa iperemica e ad acciottolato con stenosi non critica del terzo distale. Durante la seduta broncoscopica venivano eseguite multiple biopsie endotracheali. L’esame istologico mostrava flogosi granulocitaria suppurativa/ascessualizzante (granulociti neutrofili ed eosinofili) associata ad ulcerazione e tessuto di granulazione (Figura 3). La ricerca di microrganismi patogeni con Ziehl-Neelsen, Grocott ed anticorpi immunoistochimici contro il virus herpes 1 e 2 erano risultati negativi. I reperti morfologici apparivano coerenti con un coinvolgimento tracheobronchiale della malattia infiammatoria cronica intestinale.

Alla luce del dato anatomo-patologico veniva iniziata terapia steroidea (precedentemente sospesa) con metilprednisolone per via parenterale al dosaggio di 40 mg/bid in associazione a budesonide 400 mcg/bid per via inalatoria. Alla dimissione la paziente era apiretica, non presentava alcuna sintomatologia respiratoria, l’obiettività polmonare era negativa e gli indici di flogosi normali.

A distanza di 20 giorni dall’inizio della terapia steroidea si assisteva a normalizzazione del quadro TC e di quello broncoscopico.

A distanza di 20 giorni dall’inizio della terapia steroidea si assisteva a normalizzazione del quadro TC (Figura 1c, 1d) e di quello broncoscopico (Figura 2b).

Discussione

Nel caso da noi descritto, paziente non fumatrice e che non aveva mai presentato sintomatologia respiratoria, una volta esclusa la causa infettiva, nel sospetto di un interessamento polmonare secondario alla patologia infiammatoria intestinale o secondario alla terapia con mesalazina ^5-7, abbiamo eseguito TC torace che non mostrava segni di interessamento polmonare parenchimale, ma stenosi concentrica della trachea e dei bronchi principali.

Come descritto in letteratura, il danno da mesalazina nella maggior parte dei casi si manifesta da 2 a 6 mesi dall’inizio della terapia; in pochi casi dopo pochi giorni o dopo anni. Inoltre, tale farmaco risparmia le grandi e piccole vie respiratorie interessando il solo parenchima polmonare. In base a queste osservazioni abbiamo attribuito i sintomi della paziente e l’interessamento delle grandi vie respiratorie alla UC ⁸. L’esame broncoscopico ci ha permesso di eseguire biopsie delle anomale crescite endotracheali il cui esame istologico confermava il sospetto iniziale.

In letteratura viene più volte descritto l’interessamento dei grossi bronchi con stenosi infiammatoria concentrica ma mai sono state descritte lesioni aggettanti nel lume.

In letteratura viene più volte descritto l’interessamento dei grossi bronchi con stenosi infiammatoria concentrica ⁹, come anche da noi documentato alla TC, ma mai sono state descritte lesioni aggettanti nel lume come da noi osservate.

La paziente è tuttora in remissione con la sola terapia corticosteroidea inalatoria, ma prosegue uno stretto follow-up per valutare precocemente eventuali recidive di malattia.

Per un approfondimento sulle patologie polmonari correlate alle malattie infiammatorie intestinali si rimanda all’articolo di revisione contestualmente pubblicato in questo numero della Rassegna (pp. 248-53).

Figure e tabelle

Figura 1.a. Immagine TC che mostra il concentrico ispessimento della trachea, oltre all’irregolarità della mucosa (sinistra). b. Ricostruzione coronale da TC che mostra l’area di ispessimento dei bronchi principali ed in particolare la stenosi del terzo distale del bronco principale di sinistra (destra). c. Immagine TC dopo 20 giorni di trattamento steroideo (sinistra). d. Ricostruzione coronale da TC dopo 20 giorni di trattamento che mostra la normalizzazione della parete dei grossi bronchi (destra).

Figura 2.a. Immagine broncoscopica della trachea che mostra alterazioni della mucosa poco prima della carena tracheale. b. Immagine broncoscopica della trachea a distanza di 20 giorni dall’inizio del trattamento steroideo che mostra mucosa normale per tutta la sua estensione.

Figura 3.Biopsia bronchiale con ulcerazione della mucosa e flogosi cronica suppurativa ascessualizzante con granulociti neutrofili ed eosinofili. L’epitelio di rivestimento appare metaplastico.

Riferimenti bibliografici

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