Apical CAP sign| Rassegna di Patologia dell'Apparato Respiratorio

Storia clinica

Donna trentenne con tosse e lieve dispnea da sforzo ingravescente. All’RX del torace vengono refertati “ispessimenti apicali da esiti”. Una successiva HRCT dimostra …

Tips

Nella real life, un ispessimento apicale (apical CAP sign) viene spesso refertato dai Radiologi come “esiti” e talvolta mal interpretato dai clinici come “esiti tubercolari”. In realtà tali reperti spesso sono un quadro non-patologico che la letteratura definisce “normal” apical CAP. Più raramente essi sono espressione di patologia (vedi Tabella; evenienza spesso insidiosa). Cruciale risulta l’età, la clinica e l’attenta valutazione dei segni radiologici TC (parenchimali ed extra-parenchimali).

Paziente asintomatico. In un paziente asintomatico ed anziano un apical CAP sign bilaterale spesso rappresenta un reperto “normale”. In TC, i “normal” apical CAPs appaiono come ispessimenti apicali a base pleurica, spesso sottili, con morfologia a cappello (CAP) o piramidale con minima estensione caudale lungo l’interfaccia pleuro-parenchimale.

Paziente con sintomo dolore. In un paziente con dolore toracico subacuto o cronico ed apical CAP sign, va sempre ricercato ed escluso un tumore (in particolare il tumore del solco superiore-Pancoast). In presenza di dolore toracico acuto post-trauma, un apical CAP monolaterale è spesso secondario e associato a fratture del cingolo cervico-toracico o a rottura aortica. In tutti questi casi la TC va eseguita con MdC e valutata con ricostruzioni multiplanari con le varie finestre (parenchima, mediastino e per osso).

Paziente con sintomatologia cronica e PDP fibrosante. Le pneumopatie fibrosanti a prevalente sede apicale comprendono un numero esiguo di patologie (vedi Tabella). Nella TB, la fibrosi apicale è spesso asimmetrica, associata ad escavazioni e calcificazioni. Nella sarcoidosi cronica fibrosante, la fibrosi è spesso simmetrica. In entrambe le patologie si associano linfonodi ilo-mediastinici calcifici. L’HP cronica non presenta fibrosi pleurica né una netta prevalenza apicale pur potendo presentarsi nelle regioni superiori; cruciale è il coinvolgimento bronco- e bronchiolocentrico con frequente air trapping. Nella spondilite anchilosante sono presenti alterazioni fibro-bollose biapicali; diagnostica è l’associazione con le alterazioni scheletriche (rachide a canna di bambù e sacroileite, entrambi già visibili all’RX). Post-radioterapia (RT), in particolare per CA della mammella; l’anamnesi e l’aspetto a banda fibrotica periferica sono diagnostici. Nella fibroelastosi pleuro-parenchimale (PPFE), la localizzazione è bilaterale e simmetrica con marcato ed esteso ispessimento a livello dell’interfaccia pleuro-parenchimale; la fibrosi si estende caudalmente incuneandosi nel parenchima stirando gli ili verso l’alto e con conseguenti bronchiectasie da trazione. Il torace può apparire “appiattito” (riduzione del diametro antero-posteriore, platythorax).

Diagnosi radiologica

Nel caso della nostra paziente, in base al quadro clinico (giovane età, sintomatologia cronica ingravescente) e agli aspetti TC, è ipotizzabile una PPFE idiopatica (IPPFE).

Criobiopsia del lobo superiore destro

Due prelievi eseguiti con criosonda 2.4 evidenziano tessuto fibroelastotico che occupa la regione pleurica/sottopleurica e si “incunea” nel parenchima polmonare (si ringrazia il gruppo Pneumopatie Interstiziali Diffuse dell’Ospedale Morgagni di Forlì ed in particolare il Prof. Venerino Poletti).

MEMORANDUM

1. Il “normal” apical CAP è una zona circoscritta fibroelastastica subpleurica a morfologia piramidale che coinvolge gli apici polmonari. È un riscontro comune in pazienti asintomatici, spesso anziani e non progredisce nel tempo. Esso può essere unilaterale o bilaterale, in quest’ultimo caso asimmetrico. La patogenesi non è certa; verosimilmente è una cicatrice post infarto per anomalie dei vasi immediatamente adiacenti alla regione subpleurica. Questa ipotesi è supportata dalla frequenza degli apical CAPs nelle persone anziane.
2. La PPFE è una malattia fibrosante rara caratterizzata da fibrosi elastotica della pleura viscerale e del parenchima subpleurico sottostante con predilezione dei lobi superiori. La forma idiopatica (IPPFE) è inclusa come entità clinico-patologica distinta nell’ultima classificazione multidisciplinare internazionale delle polmoniti interstiziali idiopatiche (IIP). Sono stati descritti casi familiari. Le forme secondarie di PPFE sono state associate a numerose condizioni.
3. Curiosity. Nella prima pagina è proposto un quadro dal titolo “zeffiro d’Autunno” che riproduce una donna con il cappello (CAP) a cloche tipico dei primi anni 20 del ’900 (anni ruggenti). L’Autrice del quadro è Tamara de Lempicka, musa e ritrattista, tra le maggiori esponenti dell’Art Decò.

Figure e tabelle

Riferimenti bibliografici

1. Lagstein A. Pulmonary apical cap - what’s old is new again. Arch Pathol Lab Med. 2015; 139:1258.
2. Bonifazi M, Montero MA, Renzoni EA. Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis. Curr Pulmonol Rep. 2017; 6:9.