Distribuzione ad elica| Rassegna di Patologia dell'Apparato Respiratorio

Storia clinica

Uomo, sessantenne con lieve dispnea da sforzo. All’RX del torace viene segnalata una interstiziopatia bilaterale. L’HRCT evidenzia una pneumopatia diffusa fibrosante con pattern…

HRCT: assiali (lobi superiori e inferiori) e sagittale

Tips

In presenza di una pneumopatia diffusa con pattern fibrosante bisogna ricercare tutti quegli elementi che permettano di distinguere un pattern UIP (Usual Interstitial Pneumonia) da uno NON-UIP (sede prevalente e segni).

La SEDE prevalente è periferica e basale. La distribuzione in senso cranio-caudale è ad elica, cioè nei lobi superiori si dispone in sede anteriore (frecce curve) e nei lobi inferiori in quella posteriore (punte di freccia). La distribuzione è patchy e fortemente asimmetrica con prevalenza nel polmone sinistro.

I SEGNI del pattern fibrosante vanno ricercati valutando le immagini dell’HRCT su tutti i piani dello spazio, utili in particolare per differenziare le bronchiolectasie da trazione dall’honeycombing, quest’ultimo non presente nel nostro paziente. Coesiste una reticolazione fibrosante (irregolare) nel contesto di un Ground-Glass (GGO) che assume quindi un significato almeno in parte fibrotico; la natura fibrotica è peraltro confermata dalla distorsione parenchimale delle aree coinvolte e dalla lieve riduzione di volume (nota come la scissura venga stirata in maniera irregolare assumendo un aspetto lievemente festonato e sia presente una retrazione della pleura para-mediastinica sinistra).

Diagnosi radiologica

Secondo le linee guida ATS/ERS del 2011, il quadro è compatibile con un pattern UIP “possible/inconsistent”. Tuttavia la distribuzione ad elica e la forte asimmetria (“un-official” features) spostano l’ipotesi diagnostica verso un pattern UIP “definite” da Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF). Possibile anche un pattern UIP da collagenopatia.

Biopsia chirurgica

Dopo discussione multidisciplinare, il paziente viene sottoposta a biopsia chirurgica che dimostra fibrosi patchy a prevalente sede periferica con focus fibroblastico all’interfaccia tra polmone normale e patologico (pattern UIP). Cortesia di Alessandra Cancellieri (patologa, Bologna) e Piergiorgio Solli (chirurgo toracico, Bologna).

In base al quadro clinico-laboratoristico è stata esclusa una collagenopatia e ipotizzata una IPF.

MEMORANDUM

1. Propeller blade distribution. La distribuzione ad elica in senso cranio-caudale nei pazienti con fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è stata enfatizzata da recenti articoli della letteratura pubblicati da colleghi esperti del St George’s Hospital e del Brompton Hospital di Londra (vedi bibliografia). Se presente, possiede un valore predittivo positivo dell’85% per la diagnosi di UIP comprovata da biopsia. In un recente articolo pubblicato su AJR (vedi biblio), Chung segnala la presenza di tale segno chiamandolo “anterior upper lobe” sign anche in pazienti affetti da collagenopatia.
2. Altri “un-official” features del pattern UIP: a) distribuzione asimmetrica tra i due polmoni, presente nel 25% circa dei pazienti con IPF; b) ossificazione polmonare (DPO; vedi Rass Patol App Respir 2017;32:195-6) presente nel 29% dei pazienti con IPF.
3. Caveat! Una distribuzione elicoidale in senso-cranio-caudale non è esclusiva della IPF e delle collagenopatie, ma è anche tipica delle placche pleuriche nell’asbestosi!
4. Curiosity. Il quadro in prima pagina intitolato DIAVOLERIE DI ELICHE è stato realizzato nel 1936 da Guglielmo Sansoni, detto Tato, artista futurista italiano, uno dei protagonisti dell’aeropittura; quest’ultima è una declinazione pittorica del futurismo che si afferma negli anni successivi alla prima guerra mondiale. Come espressione del mito della macchina e della modernità caratteristico del movimento marinettiano, l’aeropittura manifesta l’entusiasmo per il volo, il dinamismo e la velocità dell’aeroplano.

Riferimenti bibliografici

1. Devaraj A. Imaging: how to recognise idiopathic pulmonary fibrosis.. Eur Respir Rev. 2014; 23:215.
2. Spagnolo P. Is the imaging inconsistent with usual interstitial pneumonia? Think about idiopathic pulmonary fibrosis then!. Respirology. 2016; 21:782.
3. Dalpiaz G, Cancellieri A. Atlas of Diffuse Lung Diseases: a multidisciplinary approach.. Springer; 2017.
4. Chung J. CT features of the Usual Interstitial Pneumonia pattern: differentiating connective tissue disease-associated interstitial lung disease from Idiopathic Pulmonary Fibrosis.. AJR. 2018; 210:307.