Il PFO che non ti aspetti| Rassegna di Patologia dell'Apparato Respiratorio

Abstract

La correlazione tra stadio TNM e scelta terapeutica è di cruciale importanza per assicurare il miglior outcome al paziente. Nel carcinoma polmonare l’approccio chirurgico radicale è l’unico trattamento in grado di garantire la guarigione completa e migliorare la prognosi. Gli interventi di resezione del polmone e delle vie aeree più frequentemente eseguiti comprendono la pneumonectomia, la lobectomia, le resezioni polmonari atipiche o associate ad anastomosi bronchiali o bronco-vascolari e le resezioni tracheo-bronchiali. Le complicanze postchirurgiche precoci e tardive possono essere molteplici: insufficienza respiratoria refrattaria, polmoniti nosocomiali, scompenso cardiaco. Presentiamo un caso di insufficienza respiratoria acuta ipossiemica normocapnica insorta in sede perioperatoria e complicata da weaning difficile dalla ventilazione meccanica con conseguente necessità di confezionare tracheostomia, risolto completamente dopo correzione percutanea di forame ovale pervio (PFO) misconosciuto.

Introduzione

Nell’approccio chirurgico alla malattia oncologica polmonare, la scelta dell’intervento dipende dalle dimensioni del tumore, dai suoi rapporti con le strutture limitrofe e dalla condizione clinica generale del paziente. Il rischio anestesiologico valutato con l’ASA score definisce i pazienti cardio-pneumopatici soggetti ad alto rischio, pur tuttavia mantenendo una certa aspecificità sulla tipologia della complicanza attesa e sul timing di presentazione della stessa ¹. Il weaning prolungato e il fallimento dei protocolli di estubazione possono essere essi stessi la causa di ulteriori complicanze (reintubazione precoce, complicanze infettive, allungamento del tempo di degenza) o in alcuni casi l’effetto dell’incapacità del sistema cardiorespiratorio di fronteggiare il carico di lavoro richiesto durante i trial di respiro spontaneo (l’approccio chirurgico riduce ulteriormente la superficie respiratoria di scambio in pazienti con già ridotta riserva cardiopolmonare ²).

Caso clinico

Presentiamo il caso di un uomo di 63 anni, forte fumatore (96 pack/years), modico bevitore di alcolici, no farmacoallergie. Anamnesi patologica remota positiva per diabete mellito di tipo II in terapia con ipoglicemizzanti orali, ipercolesterolemia, obesità di I grado (BMI 29 kg/m²), vasculopatia carotidea non critica, cardiopatia ischemico-ipertensiva (ACS-STEMI inferiore con malattia aterosclerotica coronarica trivasale nel 2004 trattata con PTCA + stenting su Cdx e PTCA + DES su IVA e Cx, PTCA + DES e PTCA + DES su D2 nel 2005 per progressione di malattia), sindrome ansiosa, overlap syndrome BPCO di grado severo (ATS-ERS 2005)/OSAS severa, avviato a supporto ventilatorio notturno con CPAP (PEEP 11 cmH₂O). Nel Febbraio del 2015, per la persistenza di tosse produttiva con escreato purulento resistente a terapia antibiotica, eseguiva RX torace e TC total body che evidenziavano la presenza di voluminosa massa polmonare ilo-parailare dx (circa cm 7,5) senza lesioni extrapolmonari (Figura 1). La FBS dimostrava, infatti, la presenza di neoformazione vegetante e parzialmente necrotica sub-occludente il bronco principale dx che all’esame istologico risultava compatibile con carcinoma squamocellulare. In relazione alla stadiazione clinica (cT2N2M0, stadio IIIA), per voluminosa adenomegalia sottocarenale di 16 mm ipercaptante alla PET (SUV max 6,3), il paziente veniva sottoposto a CHT neoadiuvante con riduzione volumetrica della massa alla TC TB di controllo. In base ai nuovi dati clinico-strumentali veniva ricoverato presso la U.O.C. di Chirurgia Toracica ed eseguiva nuova FBS che evidenziava la presenza di vegetazione endobronchiale con estensione dal bronco superiore destro fino ad 1 cm dalla carena lungo la parete posteriore del bronco principale di destra, con conferma istologica di neoplasia a tale livello.

Sebbene l’emogasanalisi arteriosa pre-operatoria mostrasse normossia, normocapnia ed equilibrio acido-base conservato per l’insvezzabilità dalla ventilazione meccanica invasiva, si rendeva necessario confezionamento di tracheostomia.

Il reperto endobronchiale poneva indicazione a intervento chirurgico di pneumonectomia destra, seguito da ricovero in terapia intensiva. Sebbene l’emogasanalisi arteriosa basale pre-operatoria mostrasse normossia, normocapnia ed equilibrio acido-base conservato (pH 7,47 PaO₂ 72,6 mmHg, PaCO₂ 37,8 mmHg, HCO_3- 27,1 mmol/L, PO₂/FiO₂ 3,46 mmHg/%), durante il ricovero in terapia intensiva postoperatoria, per l’insvezzabilità dalla ventilazione meccanica invasiva, si rendeva necessario confezionamento di tracheostomia secondo Ciaglia (cannula tracheostomica cuffiata non fenestrata tipo PORTEX 8ID, al controllo endoscopico successivo: lieve scoliosi destro convessa del terzo superiore della trachea, cicatrice lineare introflessa) e il paziente veniva trasferito presso la U.O.C. di Pneumologia - U.T.I.P. del P.O. San Donato per tentativo di decannulazione e studio delle cause della ipossiemia. In assenza di platipnea, ortodeoxia e di segni e sintomi riferibili a complicanze post-operatorie precoci comuni (fistola bronco-pleurica, empiema, emotorace, ARDS, EPA), veniva eseguita TC torace con mdc che mostrava asimmetria toracica con marcata risalita dell’emidiaframma destro e dislocazione dell’asse cardiomediastinco in assenza di segni riferibili a tromboembolismo ed ecocardiogramma transtoracico che rilevava atrio sx ingrandito con FE conservata.

Nel sospetto di uno shunt destro-sinistro, eseguiva TC cardiaca, ecocardiogramma transesofageo con bubble study che mostrava contemporanea opacizzazione delle camere cardiache e cateterismo cardiaco destro che confermava la presenza di aneurisma del setto interatriale e di forame ovale pervio con ampio shunt.

Per la persistenza di scambi gassosi scadenti, nel sospetto di uno shunt destro-sinistro, eseguiva TC cardiaca che evidenziava compressione atriale dal diaframma con bulging sx del SIA, ecocardiogramma transesofageo con bubble study che mostrava contemporanea opacizzazione delle camere cardiache e cateterismo cardiaco destro, integrato da cinecardioangiografia, che confermava la presenza di aneurisma del setto interatriale e di forame ovale pervio con ampio shunt destro sinistro. Il difetto cardiaco veniva, quindi, corretto presso la U.O.S. Emodinamica dell’Ospedale del Cuore, con posizionamento di Amplatzer PFO30 con rapido miglioramento del paziente, che veniva decannulato mantenendo buoni scambi respiratori in aria ambiente a stoma chiuso (pH 7,43 PaO₂ 72,4 mmHg, PaCO₂ 40 mmHg, HCO_3- 26,6 mmol/L, PO₂/FiO₂ 3,44 mmHg/%).

Discussione

L’intervento di pneumonectomia comporta la ridistribuzione delle strutture intratoraciche nel nuovo spazio post-operatorio: l’emidiaframma omolaterale si innalza, il mediastino si sposta e attrae il moncone di bronco residuo, gli spazi intercostali si riducono e, talvolta, una certa quota di versamento pleurico può occupare l’emisistema toracico vuoto ³.

Lo sviluppo di ipossiemia acuta postoperatoria deve fare ricercare i fattori etiopatogenetici correlabili a pre-esistenza di cardio e/o pneumopatie note, complicanze correlabili allo stress anestesiologico-chirurgico ed effetti fisiopatologici da modificazioni anatomiche.

Lo sviluppo di ipossiemia acuta postoperatoria, non prevedibile dallo studio fisiopatologico preoperatorio (FEV₁ predetto postoperatorio, dati emogasanalitici, DL_CO, studio della performance cardiaca) ⁴ deve fare ricercare i fattori etiopatogenetici correlabili a: 1) pre-esistenza di cardio- e/o pneumopatie note; 2) complicanze intercorrenti correlabili allo stress anestesiologico-chirurgico (embolia polmonare, edema polmonare acuto, polmonite/atelettasia nosocomiale); 3) effetti fisiopatologici da modificazioni anatomiche conseguenti all’exeresi polmonare stessa. Nel nostro caso, i dati fisiopatologici ottenuti in fase preoperatoria non permettevano di ipotizzare un peggioramento respiratorio tale da richiedere confezionamento di tracheotomia. Essendo il livello di ipossiemia sproporzionato alle condizioni cardio-polmonari preesistenti, dopo aver escluso le complicanze postoperatorie precoci comuni indicate al punto 2, è stato necessario ricercare altre possibili cause meno frequenti e spesso misconosciute di difettoso scambio polmonare. Tra queste, la sindrome postpneumonectomia (dislocazione destra e posteriore delle strutture mediastiniche associata a marcata sovradistensione compensatoria del polmone controlaterale e rotazione antioraria del cuore lungo il suo asse principale) ⁵ che in genere si presenta in giovani pazienti, prevalentemente di sesso femminile, entro un anno dall’intervento chirurgico con dispnea, facile affaticabilità, stridor inspiratorio e infezioni respiratorie ricorrenti.

La rapidità di insorgenza dell’insufficienza respiratoria, l’assenza delle caratteristiche epidemiologiche tipiche e della sintomatologia associata hanno permesso di escludere la sindrome postpneumonectomia.

La rapidità di insorgenza dell’insufficienza respiratoria, l’assenza delle caratteristiche epidemiologiche tipiche e della sintomatologia associata, nonché del quadro TC polmonare compatibile, hanno permesso di escludere questa rara complicanza. Di conseguenza, analizzando le possibili cause fisiopatologiche di insufficienza respiratoria ipossiemico normocapnica, supportate dai dati ecocardiografici (dilatazione atriale sx) e dalla TC cardiaca (bulging del SIA), ci siamo orientati verso la presenza di un difetto cardiaco misconosciuto diventato clinicamente e fisiologicamente rilevante per lo shunt da aumento delle pressioni nelle cavità cardiache destre e aumento anatomico del difetto stesso ⁶. L’esecuzione della cineangiografia ha confermato il nostro sospetto, permettendo di porre diagnosi di PFO con ampio shunt destro-sinistro.

Il forame ovale si forma durante lo sviluppo embrionario, a livello della fossa ovale tra il septum primum e il septum secundum ed è fondamentale per il mantenimento della corretta circolazione fetale intrauterina.

Il forame ovale si forma durante lo sviluppo embrionario, a livello della fossa ovale tra il septum primum e il septum secundum ed è fondamentale per il mantenimento della corretta circolazione fetale intrauterina. Al momento della nascita le resistenze polmonari si riducono e la pressione atriale sinistra diventa maggiore di quella destra e il nuovo gradiente pressorio tra atrio destro e sinistro spinge il septum primum verso il septum secundum con conseguente chiusura funzionale del forame ovale e cessazione del fisiologico shunt destro-sinistro. In circa un quarto dei casi entro il primo anno di vita non avviene la fusione anatomica tra i due setti lasciando, di conseguenza, una comunicazione virtuale tra i due atri. Le conseguenze cliniche potenziali sono: l’ipossiemia da shunt destro-sinistro, l’ipertensione arteriosa polmonare da iperafflusso polmonare (shunt sinistro-destro) o l’ipossemia prolungata (shunt destro-sinistro), l’embolia paradossa (ictus ischemico o altre sedi di embolia arteriosa sistemica).

Il PFO è generalmente del tutto asintomatico, ma è possibile che diventi clinicamente evidente anche in relazione al volume di sangue deviato.

Il PFO è generalmente del tutto asintomatico, ma è possibile che diventi clinicamente evidente anche in relazione al volume di sangue deviato, il quale dipende, a sua volta, oltre che dalle dimensioni della pervietà, anche dal gradiente pressorio tra i due atri, condizione strettamente correlata alle circostanze emodinamiche, a loro volta influenzate anche dall’aumento della pressione polmonare ed intratoracica ⁷. Lo shunt può essere sinistro-destro, destro-sinistro o bidirezionale dipendentemente dalle differenze pressorie biatriali. I meccanismi fisiopatologici che possono giustificare la presenza di uno shunt destro-sinistro in questo caso sono essenzialmente due: la combinazione tra l’alterata posizione anatomica del cuore nella cavità mediastinica e l’elevata pressione nell’arteria polmonare oppure la risalita della cupola epatica conseguente al rilasciamento diaframmatico destro, causante a sua volta compressione dell’atrio destro e alterazione del rapporto anatomico tra vena cava inferiore e regione della fossa ovale, deformazione del setto interatriale e alterazione dei suoi rapporti anatomici fisiologici ⁸ (Figura 2). La presenza alla TC del torace della risalita dell’emidiaframma destro e del bulging del SIA alla TC cardiaca, nonché il riscontro di una normale pressione media in arteria polmonare, pari a 17 mmHg, rilevata al cateterismo cardiaco destro, può farci verosimilmente pensare che quest’ultima sia stata la causa che ha determinato la compressione delle sezioni destre cardiache, l’inversione del gradiente pressorio delle camere atriali (il cateterismo cardiaco ha, infatti, mostrato una pressione media in atrio destro pari a 9 mmHg, valore normale: 2 mmHg) e quindi la presenza dello shunt destro-sinistro e della conseguente insufficienza respiratoria acuta.

La correzione percutanea del PFO ha permesso il ripristino della normale ematosi.

La correzione percutanea del PFO ha permesso il ripristino della normale ematosi. Il caso segnalato vuole richiamare l’attenzione dello pneumologo su cause rare di ipossiemia complicanti interventi di pneumonectomia la cui corretta interpretazione eziopatologica ha importanti ricadute in termini di outcome clinici e fisiologici.

Figure e tabelle

Figura 1.TC total body con mezzo di contrasto del 14/02/2015.

Figura 2.TC total body. Dislocazione asse vascolare.

Riferimenti bibliografici

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